Энцефалопатия гайе вернике симптомы

Энцефалопатия Вернике: что за болезнь, основные симптомы, причины, можно ли вылечить?

ГлавнаяБолезни головного мозгаДругие Энцефалопатия Вернике: что за болезнь, основные симптомы, причины, можно ли вылечить?

Энцефалопатия Вернике относится к категории неврологических заболеваний, которые поражают головной мозг. Основной причиной развития этой болезни является дефицит витамина В1 или тиамина. Первопричин этого нарушения достоточно много, поэтому прежде, чем начинать лечение, стоит провести тщательную диагностику.

Что за болезнь?

Это заболевание было обнаружено двумя врачами – немецким психоневрологом Гайе и врачом из Франции – Вернике. Поэтому часто его называют в честь этих двух исследователей. Независимо друг от друга они описывали одно и то же расстройство, которое характеризовалось нарушением метаболизма нервных клеток головного мозга.

Нарушение обменных процессов в клетках связано с дефицитом в организме тиамина. Это приносит значительный вред нейронам. Клетки головного мозга нуждаются в постоянном поддержании и нормальном функционировании уровня глюкозы посредством ее постоянной подачи. Дефицит витамина В1 приводит к торможению биохимических процессов. Вследствие, происходит энергетическое голодание, что приводит к накоплению такого компонента как глутамат.

Повышение уровня этого вещества приводит к увлечению ионов кальция. В итоге, начинается целый комплекс процессов, что разрушают клеточную структуру. Все это происходит в стволе головного мозга, мозжечке с ядром таламуса.

Чаще энцефалопатия Вернике затрагивает мужчин возрастом от 30 до 50 лет. Это заболевание практические не поражает людей более младшего возраста. Этот недуг, в основном, возникает на почве злоупотребления алкоголем. Поэтому нередко эту болезнь считают острой разновидностью алкогольной энцефалопатии. Но стоит помнить, что это не единственная причина развития энцефалопатии Вернике.

Причины появления

Как уже указывалось выше, развитие энцефалопатии Вернике происходит вследствие недостачи тиамина. В свою очередь, этому процессу следует множество других факторов. Наиболее распространенными являются:

• алкогольная зависимость до 20 лет;
• процесс мальабсорбации (характеризуется не усваиванием витамина В1 в желудочно-кишечном тракте);
• последствия длительного голодания, соблюдение поста или последствия другого неправильного пищевого поведения;
• постоянная рвота;
• длительные и изнурительные физические упражнения;
• нарушения метаболизма;
• поражение организма гельминтами;
• наличие ВИЧ или СПИДа;
• длительная диарея;
• наличие злокачественной опухоли.

Несмотря на большой перечень возможных причин возникновения энцефалопатии Вернике, наиболее распространенной является злоупотребление алкоголем. Специалисты отмечают, что женщины больше подвержены этому заболеванию. Причина в особенностях их организма. Для того, чтобы получить диагноз энцефалопатия Вернике, достаточно злоупотреблять примерно 3-5 лет.

Симптомы

Заболевание имеет определенные признаки, которые проявляются постепенно. Энцефалопатия Вернике относится к тем недугам, которые не возникают внезапно, ему сопутствуют множество симптомов, которые свидетельствуют о снижении уровня витамина В1.

К наиболее распространенным симптомам относят:

• расстройство сна;
• резкую потерю в весе;
• судороги мышц скелета;
• проблемы со стулом (запор переходит в диарею и наоборот);
• частую тошноту и рвоту без видимых на то причин;
• потерю остроты зрения;
• мышечную слабость;
• хроническую усталость;
• головокружение;
• апатичность.

Признаки первой стадии энцефалопатии Вернике могут наблюдаться на протяжении от нескольких недель до нескольких месяцев. На это влияют индивидуальные особенности организма, питание.

Второй этап заболевания имеет более острые проявления. Также он характеризуется интенсивными разрушительными процессами в тканях мозга. Для этого этапа характерны следующие симптомы:

• постоянная подавленность вследствие фрустрации;
• утрата пространственной ориентации;
• снижение уровня IQ;
• сумеречное сознание;
• состояние бреда;
• потеря равновесия и координации;
• зрительные галлюцинации;
• утрата концентрации внимания;
• нарушение зрения в виде паралича глазных мышц.

Также энцефалопатию Вернике сопровождают моторные нарушения.

Диагностика

При обнаружении у себя перечисленных признаков, необходимо обратиться к неврологу. Врач составит анамнез болезни, выслушав жалобы пациента или людей, которые его окружают, также отметит очевидные наглядные симптомы.

Для того, чтобы подтвердить наличие энцефалопатии Вернике или опровергнуть ее, пациенту назначают небольшой пробный курс приема витамина В1 и после этого проверяют наличие предыдущих признаков. Если симптомы были купированы, диагноз подтверждается.

Но прежде, чем переходить к терапии, его нужно подтвердить посредством диагностических мер. В их число входит:

• биохимический анализ крови;
• ЭЭГ;
• МРТ;
• КТ мозга;
• РЭГ;
• спинномозговая пункция.

В зависимости от формы, назначаются сразу несколько диагностических процедур. Если у врача имеются сомнения относительно диагноза, назначаются дополнительные меры.

Лечение

В случае установки точного диагноза энцефалопатии Вернике, категорически запрещается заниматься самолечением. Терапевтический процесс происходит в условиях больницы. Независимо от степени заболевания, пациент с представленным заболеванием обязательно и, как можно скорее, госпитализируется.

Схема лечения связана с введением недостающего витамина В1. Изначально тиамин вводится внутривенно. Постепенно переходят на внутримышечное введение компонента. По стандарту, этот витамин вводится дважды в сутки.

Так как у пациентов диагностируется выраженный авитаминоз, кроме этого, ему назначают витамин В6, С и РР.

Также, лечение подразумевает прием психотропных лекарств. Чаще всего в их число входит Седуксен, Барбамбил. Эти препараты принимаются только под присмотром лечащего врача.

Комплексное лечение энцефалопатии Вернике включает употребление ноотропов, а также лекарственных препаратов, которые стабилизируют метаболизм и укрепляют работу сердца и сосудистой системы организма.

Также, помимо перечисленных препаратов, если причиной энцефалопатии Вернике стал алкоголизм, к лечению подключается нарколог с психиатром.

Прогноз и возможные осложнения

Чаще всего пациенты обращаются с запущенной формой заболевания, поэтому наблюдается тенденция, что энцефалопатия Вернике является тяжело излечимой. Это происходит в последствии необратимых нарушений в головном мозге, которые влияют на деятельность всего организма.

К наиболее распространенным осложнениям болезни относят следующие:

• злокачественные новообразования;
• снижение умственных и интеллектуальных способностей;
• ухудшение памяти, провалы;
• возникновение психических расстройств;
• нарушения процесса метаболизма;
• тотальная обездвиженность;
• ложные воспоминания;
• спутанное сознание;
• состояние коматоза;
• частичная или полная дисфункция органов и систем;
• атрофирование мозговых тканей.

Если в случае энцефалопатии Вернике лечение отсутствует, пациента ожидает кома и смерть.

На исход заболевания также влияет причина, которая повлияла на ее развитие. Перечисленные выше осложнения больше характерны для недуга, который спровоцирован зависимостью от алкоголя.

Болезнь Вернике-Гайе, если ее природой является злоупотребление алкоголем, со временем перерастает в корсаковский синдром. В этом случае, побороть болезнь практически невозможно, полного излечения не будет.

Терапевтический процесс зависит не только от запущенности заболевания, но и нынешнего самочувствия пациента. Быстрое выздоровление возможно, если у организма есть силы для борьбы с недугом. В остальном, почти каждого обратившегося ждет длительная терапия.

Энцефалопатия Вернике относится к тяжело протекающим болезням. Но ее развитие не начинается одномоментно. Чтобы довести себя до состояния острой формы недуга, нужно время и безответственное отношение к своему здоровью. Во избежание этого расстройства стоит следить за своим самочувствием, при необходимости обращаться за помощью к специалистам. Также не нужно злоупотреблять алкогольными напитками, так как они ведут к необратимому разрушению клеток головного мозга. Но даже отсутствие негативной привычки не может гарантировать отсутствие энцефалопатии. Для того, чтобы она начала проявляться, для некоторых пациентов необходимо выпивать лишь время от времени.

Источник: nervy-expert.ru

Энцефалопатия Вернике (синдром Гайе-Вернике)

Энцефалопатия Вернике — это острое обратимое мозговое расстройство, вызванное дефицитом витамина В1 (тиамина), который чаще всего обусловлен длительным злоупотреблением алкоголем. Данная патология сопровождается психическими расстройствами, церебральными нарушениями и высокой летальностью.

Читайте в статье

Симптомы

Основной причиной развития энцефалопатии Вернике является недостаточное поступление витамина B1 к мозговым клеткам. Если это обусловлено нейротоксическими эффектами алкоголя, когда этанол блокирует усвоение тиамина и, соответственно, его клеточный транспорт, то данную болезнь называют синдромом Гайе–Вернике. Нарушение функции нейронов в этом случае наступает задолго до появления характерных симптомов.

В это время организм посылает человеку некоторые сигналы о протекающих нарушениях в виде расстройства сна, снижения веса, частых судорог, быстрой утомляемости, слабости и беспричинной тошноты. Однако, учитывая быстрый ритм жизни, ранние пробуждения и привычку вредных перекусов, многие из этих симптомов для большинства стали повседневностью, а не признаком болезни. Поэтому распознать данный синдром на ранней стадии достаточно сложно.

Скрытый дефицит витамина B1 характеризуется накоплением деструктивных изменений, которые приводят к угнетению умственной деятельности: снижение концентрации, памяти, мыслительной реакции и т.д. Классическая тройка симптомов этого синдрома включает:

1. офтальмоплегию — это паралич глазных мышц, который может быть одно- или двусторонним. Также у некоторых пациентов наблюдается нистагм — самопроизвольные «колебания» глаза в быстром темпе — до 300 раз в минуту;
2. атаксию — нарушение двигательной моторики при нормальном мышечном тонусе;
3. помрачение сознания — дезориентация, неспособность акцентировать внимание на каком-либо предмете. У запойных пациентов часто развивается делирий с выраженным алкогольным психозом.

В острой форме эта тройка симптомов наблюдается лишь у 30% пациентов. Большинство больных жалуются на хроническую слабость, вялость и апатичность. Глазодвигательные расстройства и полинейропатия наблюдаются при тяжелом поражении клеток мозга. А вот кровоизлияния в сетчатку развиваются у 58% пациентов.

При отсутствии лечения синдром Вернике завершается развитием психоза Корсакова. Это — психическое расстройство, при котором характерно ослабление интеллекта, нарушение памяти и неврит нижних конечностей. При прогрессировании возможны параличи и парезы.

Острая энцефалопатия Гайе–Вернике считается обратимым патологическим состоянием. Однако мозговые нарушения, обусловленные длительным токсическим действием этанола и недостатком тиамина, не всегда поддаются терапии. При быстром прогрессировании синдрома и отсутствии лечения развиваются следующие осложнения:

• необратимое ослабление умственных способностей;
• деменция — слабоумие, утрата приобретенных навыков и неспособность осваивать новые;
• атрофия мозговых тканей;
• выраженные психические расстройства;
• развитие опухолей;
• полный паралич;
• нарушение обменных процессов;
• дисфункция внутренних органов;
• кома и летальный исход.

Диагностика

Из-за длительного бессимптомного течения ранняя диагностика синдрома Гайе–Вернике затруднена. Поэтому необходимо проводить периодический скрининг с применением инструментальных методов нейровизуализации у лиц, злоупотребляющих алкоголем. С помощью КТ и МРТ можно определить главный признак патологического состояния — некроз мамиллярных тел. Учитывая дороговизну такого обследования и отсутствие необходимого оборудования в большинстве государственных больниц, общая диагностика включает такие методы:

• биохимия крови — у половины пациентов обнаруживается высокий пируват и снижение активности транскетолазы крови;
• электроэнцефалограмма — у 80% наблюдается генерализованное замедление волн;
• реоэнцефалография — понижение церебрального потока.

При дифференцировании алкогольного синдрома Вернике и неалкогольного нужно отметить, что в первом случае чаще наблюдается характерная тройка симптомов, тогда как во втором — лишь изменение психического статуса.

Сложность диагностики энцефалопатии Вернике заключается не только в длительном бессимптомном протекании болезни, но и схожести клинической картины с шизофренией, онкологией и некоторыми другими заболеваниями мозга.

Лечение

Терапия острого синдрома включает такие основные меры:

• внутривенное или внутримышечное введение витамина B Медики отмечают, что при пероральном приеме невозможно обеспечить быстрое преодоление тиамином клеточного барьера и нормальное поступление его к тканям мозга и других органов;
• внутримышечное введение магния (он необходим для нормального усвоения витамина B1) — сульфата магния внутримышечно или внутривенно либо оксида магния перорально;
• поливитаминная терапия, включающая прием витаминов B2, B6, B12 и C, а также никотиновой кислоты. Долгое время предлагалось вводить глюкозу после введения тиамина, однако такая терапия может привести к резкому ухудшению состояния пациента;
• полный и радикальный отказ от алкоголя;
• коррекция электролитных и метаболических нарушений путем нормализации питания.

Единого мнения касательно необходимой терапевтической дозы витамина B1 среди медиков нет. Поэтому она определяется индивидуально для каждого пациента. Наиболее эффективной считается схема, по которой в течение первой недели тиамин вводят трижды в сутки внутривенно, затем доза уменьшается и в течение пары недель тиамин дают перорально также трижды в день, а далее — однократно. При высоком риске развития энцефалопатии Вернике используется та же схема в профилактических целях, но в меньших дозах и с меньшей длительностью.

Пациентам с синдромом Вернике показана низкоуглеводная диета, поскольку для расщепления и переработки углеводов необходим большой расход витамина B1.

Прогноз

При положительной динамике симптомы болезни постепенно проходят. В течение 2–3 дней исчезает офтальмоплегия. Однако горизонтальный нистагм при боковом зрении у большинства пациентов сохраняется, а вертикальный проходит через 2–4 месяца. На нормализацию вестибулярного аппарата может потребоваться до полугода, но у каждого второго больного все же сохраняется выраженная атаксия в виде замедленной и неуклюжей ходьбы.

Источник: medexpert.guru

Способы лечения энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике – неврологическое заболевание, представляющее поражение головного мозга ввиду дефицита витамина В1 или тиамина. Возникновению отклонения способствует длительная алкогольная интоксикация, продолжительная рвота, голодание.

Нарушения затрагивают мозжечок, гипоталамус, средний мозг, в результате возникают галлюцинации, бред, путается сознание, снижается ориентирование в пространстве. От правильного диагноза и вовремя начатого лечения зависит жизнь больного.

Причины возникновения патологии

С одной стороны, нехватка тиамина тормозит процесс выведения глюкозы из организма. Это приводит к повреждению митохондрий, которые снабжают клетки энергией. С другой, присутствие тиамина необходимо в организме для выполнения ферментами своих функций. В противном случае идет накопление глутамата, который оказывает отравляющее действие на нервные клетки. В результате сокращаются нейроны, снижается скорость проведения нервных импульсов, развивается энцефалопатия Вернике, которая может протекать:

Существует ряд факторов, способных спровоцировать патологию:

• авитаминоз;
• продолжительное голодание;
• непрекращающаяся рвота во время беременности;
• болезни желудочно-кишечного тракта;
• онкологические опухоли;
• отравление организма лекарствами, в состав которых входит вытяжка наперстянки;
• нарушение обмена веществ;
• СПИД;
• гемодиализ;
• глистные отравления.

Несмотря на внушительный перечень факторов, врачи считают именно хронический алкоголизм виновником возникновения дефицита витамина В1.

Симптомы энцефалопатии Вернике

Еще в XIX веке французский врач Гайе и немецкий психоневролог Вернике описали данную патологию. Гайе назвал ее диффузной энцефалопатией, а Вернике – верхний острый полиоэнцефалит.

Современные неврологи объединяют в понятие синдром Гайе – Вернике три разных синдрома, называя их триадой симптомов:

1. Атаксия смешанная.
2. Расстройство функций движения глазами (офтальмоплегия).
3. Нарушение роли ЦНС, связанное с сознанием, речью, обучением, памятью.

Течение болезни можно разделить на три этапа.

В начале развития патологии больные жалуются на усталость и желание поспать в течение дня из-за трудностей с засыпанием, частыми пробуждениями в ночное время, связанными с кошмарами. Упадок сил не дает им сосредоточиться на выполнении дел.

Начальный или продромальный период длится у каждого пациента по-разному – от пары недель до нескольких месяцев.

На втором этапе развития синдрома добавляются такие проявления:

• снижается аппетит вплоть до полного отказа от еды;
• ощущается апатия и упадок сил;
• наблюдается потеря чувствительности кожи и мышц;
• изменяются движения туловища, которые возникают сами собой и не контролируются человеком;
• появляется тревожное состояние и чувство страха;
• пугают одышка и ощущение нехватки воздуха;
• возникают неполадки с кишечником;
• беспокоят боли в желудке;
• учащаются тошнота и рвота;
• нарушается работа сердца, изменяется пульс, повышается потливость;
• ухудшается зрение.

Когда болезнь переходит в острую фазу, появляются признаки неврологического характера:

• путается сознание;
• возникают проблемы с движением глазами (офтальмоплегия);
• трудно сконцентрировать внимание;
• невозможно ориентироваться в пространстве;
• ухудшаются умственные способности;
• наступает апатия, подавленность;
• пропадает чувство восприятия реальности;
• появляются галлюцинации, бред;
• снижаются двигательные способности.

В таком состоянии меняется психика больных. Они замыкаются в себе, не разговаривают с окружающими, игнорируют вопросы. Неврологические нарушения проявляются в виде подергивания мышц лица, языка. Пропадает подвижность отдельных мышц, зрачки не реагируют на свет.

Больные с симптомами энцефалопатии Вернике теряют вес, имеют одутловатое лицо, язык приобретает яркий оттенок. Повышается температура, усиливается потоотделение, нарушается работа сердца, появляется аритмия, пациент часто теряет сознание. Через несколько дней наступает состояние оглушения, которое может перерасти в кому. Если нарушения клеток мозга несовместимы с жизнью, человек погибает.

Если у больного появилось косоглазие и изменилась координация движения, это указывает на неврологические заболевания.

Диагностические исследования

Для диагностики энцефалопатии необходимы консультации не только невролога, но и офтальмолога, терапевта и психотерапевта. Общая картина заболевания проясняется после изучения анамнеза: расспрос о состоянии, выявление симптомов. При осмотре больного обращают внимание на его истощение. На кожу, которая теряет эластичность и становится сухой и шершавой. Отмечают деформацию ногтей, волосы имеют пересушенный вид.

Чтобы убедиться в правильности диагноза, вводят тиамин. Улучшение состояния пациента через 3–4 часа подтверждает диагноз.

Назначают диагностические исследования:

• МРТ головного мозга;
• КТ;
• исследование спинальной жидкости;
• ЭЭГ – электроэнцефалографию;
• изучение калорической реакции;
• анализы крови и мочи.

Анализ крови на биохимию показывает, что белок уменьшился, а пировиноградная кислота (пируват) увеличилась. Также можно узнать о наличии или отсутствии нужных для специалиста ферментов.

Цереброспинальная жидкость исследуется с помощью люмбальной пункции для выявления отклонений.

МРТ и КТ позволяют выяснить изменения структуры головного мозга, убедиться в наличии или отсутствии патологий сосудов, злокачественных опухолей. ЭЭГ указывает на аномальные процессы в головном мозге.

Данные исследований исключают похожие заболевания: шизофрению, психозы, опухоли головного мозга.

Лечение

При подозрении на болезнь Вернике больного определяют в условия стационара, где применяют экстренную терапию. Суть лечения заключается в корректировке содержания воды и наполнении организма тиамином. Витамин В1 назначают сначала внутривенно два раза в сутки не менее 5 дней, затем внутримышечно. После поступления в кровь тиамина обязательно вводят глюкозу. В противном случае больной будет жаловаться на ухудшение состояния.

Применяют такие назначения:

• комплекс витаминов, состоящий из ретинола, токоферола, кальциферола, аскорбиновой, фолиевой, никотиновой кислот;
• сульфат магния;
• оксид магния.

После введения тиамина за короткий период восстанавливаются двигательные способности глаз, сохраняется только нистагм.

В зависимости от состояния пациента применяют:

• психотропные препараты – «Барбамил», «Диазепам», «Галоперидол»;
• антиоксидантное средство – «Цитофлавин»;
• ноотропы – «Пирацетам», экстракт «Гинко Билоба»;
• сосудистые средства – «Винпоцетин», «Пентоксифиллин».

Эти препараты помогают снизить окислительные реакции в организме, улучшают работу головного мозга и кровообращения, восстанавливают утраченные способности.

В корректировке состояния больного принимают участие нарколог и психиатр. Их действия направлены на устранение основной причины заболевания – алкоголизма. Необходимо добиться от пациента желания излечения. В этом случае ему нужно в корне изменить жизнь, избавиться от пагубных привычек.

Лечение алкогольной энцефалопатии Гайе- Вернике невозможно без коррекции питания. Исключают жирные, жареные, с перцем, переработанные с помощью дыма продукты, а также консервы, которые способствуют осложнениям в работе внутренних органов.

При несвоевременном лечении или полном его отсутствии происходит отмирание клеток головного мозга, что приводит к ухудшению состояния пациента. Это проявляется следующим образом:

• утрачивается память;
• развиваются психические расстройства;
• образуются опухоли головного мозга;
• уменьшаются умственные способности;
• исчезает двигательная активность;
• атрофируются ткани мозга;
• нарушается обмен веществ;
• кома.

Прогноз и профилактика

Синдром Гайе-Вернике имеет благоприятный прогноз в случае правильной постановки диагноза и своевременного лечения. Из всего количества заболеваний данной патологией только 20% заканчиваются смертью пациента. Если больной не получает правильного лечения, развивается печеночная недостаточность, ослабленный иммунитет открывает дорогу различным инфекциям.

После курса введения тиамина состояние больного улучшается, если степень поражения клеток мозга не была критической. Его выписывают из стационара, но это не означает, что он здоров. Продолжают лечение по восстановлению умственных и двигательных способностей в условиях поликлиники.

Лечить заболевание сложнее, чем предупредить. Профилактика состоит из применения следующих мер:

1. Отказ от напитков, содержащих алкоголь.
2. Введение в рацион продуктов с витамином В1.
3. Периодические посещения врачей.
4. Своевременное лечение выявленные заболевания.
5. Контроль состояния своего здоровье.
6. Избавление от вредных привычек.

Необходимо контролировать работу сердца и сосудов: измерять давление и пульс и поддерживать их в норме.

Только своевременная и быстрая помощь специалистов может остановить развитие болезни, а затем и восстановить состояние пациента. Медлить нельзя, так как велика вероятность развития необратимых осложнений.

Источник: prosindrom.ru

Энцефалопатия Вернике: причины и симптомы, возможные осложнения, диагностика и лечение

Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1). Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании. Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток. При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Что такое энцефалопатия Вернике?

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и появляется вследствие дефицита витамина В1

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром характеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина. Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций. Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.

Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотребление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания. Чаще всего недуг диагностируется посмертно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев. Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Причины

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотребления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:

• длительное голодание;
• СПИД;
• болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ);
• неправильное парентеральное питание;
• постоянная рвота;
• онкологические недуги, которые приводят к развитию раковой кахексии;
• некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика

Большинство больных глубоко дезориентированы, не способны к сосредоточению, наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

• Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
• Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
• Спутанность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:

• полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
• спинальная атаксия спастического типа;
• амблиопия;
• ортостатическая гипотония;
• тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к неблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего смерть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Диагностика

Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике объясняется тем, что многие врачи традиционно полагают, что болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения

При обнаружении вышеописанных симптомов пациенту следует обратиться к специалисту. Выявить данное заболевание может невролог. При постановке диагноза врач опирается на данные анамнеза, особенности клинической картины и регресс симптоматики при лечении тиамином.

При осмотре пациента специалист фиксирует следующие признаки заболевания:

1. У больного присутствуют признаки серьезного нарушения питания. Речь идет о низком индексе массы тела, снижении эластичности кожи, наличии деформации ногтей.
2. Имеются признаки вегетативной дисфункции, такие, как артериальная гипотония, тахикардия, повышенная потливость.
3. Невролог отмечает смешанную атаксию и расстройство сознания.

После осмотра пациент направляется на прохождение лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторные исследования предполагают сдачу крови на биохимический анализ.

Инструментальная диагностика обычно дает следующие результаты:

1. РЭГ регистрирует диффузное снижение церебрального кровотока.
2. ЭЭГ в 50% случаев показывает генерализованное замедление волн.
3. МРТ мозга способствует выявлению гиперинтенсивных областей в некоторых областях мозга. В зонах поражения происходит скопление контраста, вводимого при проведении МРТ.
4. КТ не выявляет изменений в церебральных тканях.

Также больной может быть направлен на проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение

Принимать внутрь за полчаса до еды 2 раза в сутки по 2 таблетки, не разжевывая, запивая 100 мл воды, интервал между приемом должен составлять 8–10 часов

Данный синдром требует проведения неотложной помощи. Пациент должен срочно госпитализироваться с целью начать терапию с использованием витамина В1.

Как правило, тиамин вводят внутривенно капельно. Через какое-то время можно перейти на внутримышечное введение. Стандартная схема лечения предполагает введение витамина дважды в день.

В качестве поддерживающей терапии могут использоваться такие витамины, как РР, В6 и С. Если у пациента выявлен делирий, то ему назначаются такие препараты:

При необходимости возможно применение других психотропных средств. Дозировка и курс лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.

В рамках антиоксидантной терапии используются вливания Цитофлавина. С целью улучшения функций памяти пациенту могут быть назначены курсы ноотропов и препаратов, поддерживающих сосудистый тонус. При этом периодически повторяется лечение с использованием тиамина.

Прогноз

При своевременном начале лечения и отсутствии серьезных осложнений прогноз является благоприятным. Однако в большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается у заядлых алкоголиков, которые пренебрегают лечением, а потому нередко умирают от проявлений сопутствующих заболеваний.

Если заболевание имеет алкогольную природу, то оно чаще всего переходит в корсаковский синдром. Он нередко возникает на фоне данного заболевания. Следует заметить, что побороть данный недуг оказывается очень сложно, и у пациента нередко сохраняются остаточные явления в виде провалов в памяти, спутанности сознания, ложных воспоминаний и т. д.

Если же заболевание не было спровоцировано алкогольной зависимостью, то при условии своевременного лечения пациент может рассчитывать на полное выздоровление. Сложность и длительность терапии напрямую зависит от запущенности заболевания и состояния здоровья пациента. Поэтому чем раньше начнется профессиональная терапия – тем лучше.

Источник: mozg.expert

Синдром Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике — острая энцефалопатия, обусловленная дефицитом витамина В1, необходимого для адекватного метаболизма церебральных клеток. Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется тремя клиническими синдромами: смешанной атаксией, расстройством глазодвигательной функции и нарушением интегративной функции ЦНС. Верификация диагноза достигается путем изучения анамнеза, оценки неврологического статуса и их сопоставления с данными ЭЭГ, РЭГ, биохимического анализа крови, исследования цереброспинальной жидкости, МРТ головного мозга. Лечение состоит в экстренном введении и последующей длительной терапии витамином В1, назначении психотропных, антиоксидантных, ноотропных, сосудистых фармпрепаратов.

Общие сведения

Синдром Гайе-Вернике носит название в честь французского доктора Гайе и немецкого психоневролога Вернике. Первый описал заболевание, которое назвал «диффузная энцефалопатия», второй — дал описание аналогичной клинической картины под названием «верхний острый полиоэнцефалит», поскольку считал, что в ее основе лежат воспалительные процессы. Энцефалопатия Гайе-Вернике встречается преимущественно у мужчин возраста 30-50 лет, чаще всего в периоде от 35 до 45 лет. Однако в современной литературе по неврологии можно найти единичные описания развития синдрома в возрасте до 30 лет. Хотя злоупотребление алкоголем является не единственной причиной, наиболее часто синдром Гайе-Вернике возникает именно на почве алкоголизма, в связи с чем его относят к острой алкогольной энцефалопатии.

Причины синдрома Гайе-Вернике

Согласно современным представлениям, синдром Гайе-Вернике обусловлен выраженной недостаточностью в организме тиамина (витамина В1). Последний является кофактором нескольких ферментов, участвующих в различных метаболических процессах человеческого организма. В результате дефицита В1 тормозятся биохимические реакции, обеспечиваемые этими ферментами. Следствием является снижение утилизации глюкозы нервными клетками, т. е. их энергетическое голодание, и внеклеточное накопление глутамата. Глутамат выступает активатором рецепторов ионных каналов церебральных нейронов. Его повышенная концентрация приводит к гиперактивации каналов, по которым в нервную клетку поступают ионы кальция. Избыток внутриклеточного кальция влечет за собой активацию целого ряда ферментов, разрушающих структурные элементы клетки, в первую очередь митохондрии, и инициирующих апоптоз (саморазрушение) нейронов.

Характерным является перивентривулярное поражение церебральных тканей в области III и IV желудочков, сильвиевого водопровода. Страдают преимущественно структуры ствола мозга и промежуточного мозга, червь мозжечка, медиодорсальное ядро таламуса. С патологией последнего связывают сопровождающие синдром Гайе-Вернике расстройства памяти.

Причиной возникновения заболевания могут являться любые патологические процессы, приводящие к дефициту тиамина. Например, гиповитаминозы, заболевания ЖКТ с синдромом мальабсорбции, длительное голодание, неадекватное парентеральное питание, постоянная рвота, СПИД, некоторые гельминтозы, онкологические заболевания, приводящие к раковой кахексии, и пр. Однако в большинстве случаев синдром Гайе-Вернике связан с хроническим алкоголизмом. Длительность злоупотребления алкоголем до появления синдрома варьирует от 6 до 20 лет, у женщин может составлять всего 3-4 года. Как правило, синдром Гайе-Вернике манифестирует в третьей или в конце второй стадии алкоголизма, когда ежедневное употребление алкоголя длится месяцами. При этом у 30-50% пациентов в анамнезе уже имеются алкогольные психозы.

Симптомы синдрома Гайе-Вернике

Как правило, синдром Гайе-Вернике дебютирует после продромального периода, продолжительность которого колеблется в среднем от нескольких недель до месяцев. В продроме могут наблюдаться астения, анорексия с отвращением к некоторым блюдам, нестабильность стула (запоры, чередующиеся с диареей), тошнота и рвота, абдоминалгии, нарушения сна, судороги в пальцах конечностей и икроножных мышцах, снижение зрения, головокружение. В отдельных случаях синдром Гайе-Вернике дебютирует без продрома на фоне острой соматической или инфекционной патологии, абстинентного синдрома.

Характерной триадой манифестации острой энцефалопатии Гайе-Вернике считается: спутанность сознания, атаксия, глазодвигательные расстройства (офтальмоплегия). Однако она наблюдается только у 35% пациентов. В большинстве случаев отмечается неспособность к концентрации внимания, апатия, дезориентация, отсутствие связного мышления, расстройство понимания и восприятия. Если синдром Гайе-Вернике дебютирует на фоне абстинентного синдрома, возможен алкогольный делирий, сопровождающийся психомоторным возбуждением. Атаксия обычно выражена до степени абазии — невозможности самостоятельно ходить и даже стоять. Она является смешанной: мозжечковой, вестибулярной и сенситивной. Последняя обусловлена полиневропатией, наличие которой констатируется в 80% случаев. Глазные нарушения включают косоглазие, горизонтальный нистагм, опущение верхнего века, дискоординацию содружественных движений глазных яблок; на поздних стадиях — миоз.

При отсутствии лечения энцефалопатия Гайе-Вернике зачастую приводит к коме и смертельному исходу. На фоне проводимой терапии наблюдается постепенный регресс выше указанной симптоматики. В первую очередь исчезает офтальмоплегия. Это может происходить через несколько часов после начала введения витамина В1, в отдельных случаях — через 2-3 суток. При отсутствии подобной динамики следует пересмотреть диагноз. Расстройства сознания регрессируют более медленно. На этом фоне постепенно вырисовываются проблемы с усвоением новой информации и нарушения памяти (фиксационная амнезия, ложные воспоминания), составляющие клинику корсаковского синдрома.

Из глазодвигательных расстройств у половины пациентов стойко сохраняется горизонтальный нистагм, возникающий при переводе взора в сторону. Аналогичный ему вертикальный нистагм может отмечаться на протяжении 2-4 мес. Обратное развитие атаксии и вестибулярных расстройств может занимать от недель до месяцев. Примерно у 50% больных сохраняется стойкая резидуальная атаксия, ходьба остается неуклюжей и замедленной.

Диагностика синдрома Гайе-Вернике

Установить диагноз «синдром Гайе-Вернике» неврологу позволяют данные анамнеза, характерная клиническая картина, регресс симптоматики на фоне терапии тиамином. При осмотре обращают внимание на признаки хронического нарушения питания (пониженная масса тела, сухость кожи и снижение ее эластичности, деформация ногтей и т. п.). В неврологическом статусе отмечаются расстройство сознания, смешанная атаксия, офтальмоплегия, полиневропатия, признаки вегетативной дисфункции (гипергидроз, тахикардия, артериальная гипотония, ортостатический коллапс).

В биохимическом анализе крови возможно значительное снижение активности транскетолазы и повышение концентрации пирувата. После проведения люмбальной пункции исследование цереброспинальной жидкости определяет, что она соответствует норме. При выявлении плеоцитоза или содержания белка более 1000 г/л следует думать о развитии осложнений. Калорическая проба диагностирует наличие практически симметричных двусторонних вестибулярных расстройств.

В половине случаев синдром Гайе-Вернике сопровождается генерализованным замедлением волн при ЭЭГ. РЭГ зачастую определяет диффузное снижение церебрального кровотока. КТ головного мозга, как правило, не регистрирует патологические изменения в церебральных тканях. МРТ головного мозга позволяет выявить гиперинтенсивные области в медиальных ядрах таламуса, мамиллярных тельцах, стенках III желудочка, ретикулярной формации, сером веществе, окружающем сильвиев водопровод, крыше среднего мозга. Зоны поражения склонны накапливать контраст, вводимый при проведении дополнительного контрастирования в ходе МРТ. В перечисленных областях могут определяться петехиальные кровоизлияния и признаки цитотоксического отека.

Лечение и прогноз синдрома Гайе-Вернике

Синдром Гайе-Вернике является ургентным состоянием. Требуется срочная госпитализация и скорейшее начало терапии витамином В1. Тиамин вводится внутривенно капельно дважды в день, затем переходят на внутримышечное введение. Параллельно с этим назначают и другие витамины: В6, С, РР. Делирий является показанием к назначению барбамила, хлорпромазина, диазепама, галоперидола и пр. психотропных средств. В качестве антиоксидантного лечения применяют инфузии цитофлавина. При необходимости терапия проводится с участием психиатра или нарколога. В дальнейшем для улучшения мнестических функций назначают курсы ноотропов (пирацетама, гамма-аминомасляной кислоты, экстракта гинкго билобы) и сосудистых фармпрепаратов (пентоксифиллина, винпоцетина), проводят повторные курсы терапии тиамином.

Синдром Гайе-Вернике имеет серьезный прогноз. В 15-20% случаев госпитализированные в стационар пациенты погибают, чаще всего от печеночной недостаточности или интеркуррентных инфекций (легочного туберкулеза, тяжелой пневмонии, сепсиса). Если энцефалопатия Гайе-Вернике имеет алкогольный генез, то наблюдается ее трансформация в корсаковский психоз, представляющий собой стойкий психоорганический синдром и ассоциирующийся с хронической алкогольной энцефалопатией.

Источник: www.krasotaimedicina.ru