Биохимический анализ крови при гемолитической анемии

Гемолитическая анемия
(гемолитическая желтуха, ахолурическая желтуха)

Заболевания крови

Общее описание

Гемолитическая анемия — это группа заболеваний, характеризующаяся повышенным распадом эритроцитов и укорочением продолжительности их жизни.

  • наследственные гемолитические анемии — микросфероцитоз, талассемия;
  • приобретенные гемолитические анемии — аутоиммунные анемии (хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз), пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Клиническая картина

  • общая слабость, утомляемость;
  • головокружение;
  • сердцебиение, одышка;
  • снижение аппетита;
  • повышение температуры тела, озноб;
  • боль в спине;
  • изменение цвета мочи;
  • желтушность склер, кожи;
  • тяжесть, боль в правом подреберье;
  • тяжесть в левом подреберье.

Диагностика

  • Общий анализ крови: снижение уровня гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитоз до 20%, нормальный цветовой показатель.
  • Биохимический анализ крови: увеличение содержания непрямого билирубина, увеличение уровня сывороточного железа.
  • Общий анализ мочи: появление гемосидерина.
  • УЗИ органов брюшной полости: увеличение селезенки, нормальные размеры печени, возможно камни в желчном пузыре.
  • Проба Кумбса (положительная прямая).

Продолжающийся ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии или даже стабильным уровнем гемоглобина может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Лечение гемолитической анемии

Лечение зависит от причины возникновения гемолитической анемии. При лечении наследственных гемолитический анемий эффективной является спленэктомия (удаление селезенки), при аутоиммунных анемиях — глюкокортикостероидные гормоны, цитостатики.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Преднизолон (системный ГКС). Режим дозирования: внутрь, в суточной дозе 1–2 мг/кг. Суточная доза препарата делится на 3 части в соотношении 3:2:1. При наличии ответа прием преднизолона в первоначальной дозе продолжают до уровня гемоглобина >100 г/л. Затем дозу снижают по 5-10 мг в неделю до 10 мг, далее в течение 3-4 месяцев воз-можно снизить дозу до полной отмены.
  • Циклофосфамид (цитостатическое, иммунодепрессивное средство). Режим дозирования: внутрь, за 30 мин. до приема пищи или через 2 ч после еды по 50-200 мг ежедневно в течение 2-3 недель. Внутримышечно или внутривенно 200-400 мг 2-3 раза в неделю в течение 3-4 недель.
  • Даназол (антигонадотропное средство). Режим дозирования: внутрь, 2-4 раза в суточной дозе 100-150 мг/м 2 .

Рекомендации

  • Консультация гематолога.
  • Общий анализ крови.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • Проба Кумбса.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
0.1 0.1 10 10 10 10 10 0.1 0.1 10 10 10 10 10

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

  • 1. Анализ мочи общий
  • 2. Биохимический анализ крови
  • 3. Анализ на гемоглобин
  • 4. Общий анализ крови
  • 5. Анализ кала общий (копрограмма)
  • Анализ мочи общий

    При гемолитической желтухе из-за усиленного распада гемоглобина в организме уробилин повышается в крови и появляется в моче.

    Биохимический анализ крови

    При гемолитической анемии может наблюдаться повышение уровня железа (гиперферремия).

    Анализ на гемоглобин

    Анемии могут быть причиной снижения уровня гемоглобина.

    Общий анализ крови

    При гемолитической анемии, сопровождающейся микроцитозом, средний объем эритроцитов (MCV) 80 фл и 100 фл.

    Анализ кала общий (копрограмма)

    При гемолитической желтухе (анемии) из-за массивного гемолиза эритроцитов количество стеркобилина в кале увеличивается.

    Симптомы

    Вcтречаемость
    (насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
    Желтушность кожи (желтая кожа, желтый цвет кожи) 90%
    Желтушность склер 90%
    Изменение цвета мочи 90%
    Потемнение кала 85%
    Тяжесть, боль в левом подреберье 50%
    Общее повышение температуры тела (высокая температура, повышенная температура) 20%
    Монотонная тупая боль различной интенсивности в правом подреберье 10%

    Вопросы пользователей (1)

    Здравствуйте, в 2013 году мне поставили диагноз: аутоимунная гемолетическая анемия. Гемоглобин падает до 30. Анализ крови: проба Кумбса положительный. Хотелось бы узнать каким ещё анализом можно…

    Медучреждения, в которые можно обратиться:

    Иркутск, Железнодорожная 2-я, 74

    Энгельс, Волоха, 15а

    Хабаровск, Большая, 2а

    Нижний Новгород, Славянская, 10а

    Южно-Сахалинск, Колодезная, 8

    Самара, Энтузиастов, 29

    Новосибирск, Пермитина, 24

    Ростов-на-Дону, 1-й Конной Армии, 29а

    Смоленск, Маршала Соколовского, 18/1

    Кемерово, Марковцева, 10

    Челябинск, Комсомольский проспект, 69

    Калининград, Бассейная, 38

    Баден-Баден, Schwarzwaldhochstraße 1

    Хайфа, ул. Алия-а-Шния, д. 8

    Ярославль, Суздальское шоссе, 21

    Курск, ул. Димитрова, 16

    Москва, Грузинский пер., 3а

    Новосибирск, ул. Титова, д. 1

    Курск, Почтовая, 12

  • facebook
  • twitter
  • odnoklassniki
  • vkontakte
  • youtube
  • mail
  • Online диагноз
    © ООО «Интеллектуальные медицинские системы», 2012—2020 гг.
    Все права защищены. Информация сайта юридически защищена, копирование преследуется по закону.

    Размещение рекламы, сотрудничество: info@online-diagnos.ru

    Сайт не несет ответственность за содержание и достоверность размещенного пользователями на сайте контента, отзывы посетителей сайта. Материалы сайта носят исключительно информационно-ознакомительный характер. Содержание сайта не является заменой профессиональной консультации врача-специалиста, диагностики и/или лечения. Самолечение может быть опасно для здоровья!

    Источник: online-diagnos.ru

    Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

    Анемии относятся к одним из самых распространённых патологий системы крови, которые могут возникать самостоятельно или на фоне уже имеющегося нарушения здоровья. Одной из форм данной болезни является гемолитическая. При разных причинах нарушения симптоматика остаётся одинаковой, из-за чего для правильного лечения требуется сбор анамнеза и проведение обследования пациента.

    Что такое гемолитическая анемия

    Лизированные эритроциты в мазке крови

    При патологии отмечается сокращение жизни красных клеток крови, и их разрушение происходит значительно быстрее, чем выработка и созревание новых. Эритроциты в крови переносят кислород и оксид углерода, также участвует в обменных процессах и содержащийся в красных тельцах гемоглобин. При нехватке эритроцитов начинают страдать все системы и органы в организме.

    Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет от 60 до 90 дней. Если же эти клетки функционируют менее 50 дней, то возникает патологический дефицит красных кровяных телец. Определяется уровень эритроцитов и степень их зрелости при анализе. Среди всех анемий гемолитическая составляет 5%.

    Классификация причины

    Картина крови при талассемии

    Заболевание разделяется на две большие категории — врождённое и приобретённое. В зависимости от формы патологии подбирается и способ терапии. Врождённое заболевание связано с генетическим дефектом, из-за которого происходит нарушение в процессе формирования красных клеток крови или вызывается недостаток ферментной активности. Данная болезнь отмечается с детства и бывает 4 видов:

    • несфероцитарная — у больного ферменты, поддерживающие нормальное состояние клеток крови, оказываются недостаточно активными;
    • Минковского-Шоффара — на фоне генных мутаций происходит неправильное образование белка, из которого формируются стенки красных телец;
    • мембранопатия эритроцитов — дефект строения стенок эритроцитов связан с генетическими нарушениями;
    • талассемии — целая группа патологий крови, при которых нарушено продуцирование гемоглобина в организме.

    Приобретённая патология возникает в любом возрасте. Основными причинами нарушения являются:

    • наличие протезов сердечных клапанов;
    • использование аппаратов для искусственного кровообращения;
    • отравление свинцом, пестицидами, ядами некоторых змей;
    • длительное применение ряда лекарственных препаратов;
    • ряд паразитарных и бактериальных заболеваний с тяжёлой интоксикацией организма.

    Лечение часто требуется комплексное, направленное на причину анемии и корректировку состояния картины крови.

    Симптомы и признаки гемолитической анемии

    Нормальная и увеличенная селезенка

    При патологии диагностируются анемический и гемолитический синдромы. При наличии первичной болезни, которая и спровоцировала анемию, в симптоматике наблюдаются признаки обеих. Основными симптомами гемолитической анемии являются:

    • бледность кожи и её желтушный оттенок;
    • цвет слизистых оболочек почти белый с желтизной;
    • выраженное головокружение;
    • чрезмерно быстрая утомляемость;
    • слабость;
    • сильная одышка даже при умеренных физических нагрузках;
    • высокий пульс;
    • увеличение селезёнки;
    • изменение обычного цвета мочи на тёмно-коричневый, реже красный или вишнёвый;
    • боль в левом боку в подреберьи.

    Симптоматика по мере прогрессирования нарушения нарастает. У детей при заболевании чаще всего наблюдается повышение температуры до 38 градусов.

    Диагностика

    Уточняющая инструментальная диагностика

    При возникновении признаков заболевания, даже в умеренной степени, требуется обращение к гематологу. Для определения недостаточности эритроцитов в крови проводятся следующие анализы крови: общий, на билирубин, эритроциты и гемоглобин. Также показано проведение УЗИ печени и селезёнки. В тяжёлых случаях может потребоваться пункция костного мозга.

    Наличие первичных патологий, вызвавших гемолитическую анемию, требует привлечения дополнительно профильных специалистов, которые смогут провести полноценное лечение основной болезни. Для её терапии может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур и анализов.

    Лечение гемолитической анемии

    Лечебная тактика зависит от причины анемии

    Терапия заболевания проводится в зависимости от его формы и причины, вызвавшей нарушение. Точное лечение для каждого конкретного больного назначается врачом. В стандартные терапевтические меры обычно включаются:

    • препараты витамина В12;
    • препараты фолиевой кислоты;
    • гемотрансфузия открытых эритроцитов — используется в крайнем случае, если объём красных кровяных телец в составе крови падает до критических отметок;
    • глюкокортикоидные гормоны для восстановления нормального состояния печени.

    В тяжёлых случаях проводится удаление селезёнки, если отмечается развитие рецидивов заболевания при аутоиммунной форме. Чаще всего такое лечение требуется детям при врождённой форме болезни. Подобное вмешательство стараются проводить в возрасте пациента 4-5 лет.

    Профилактика

    Использование средств индивидуальной защиты — обязательно!

    Основными профилактическими мерами против заболевания являются предупреждение сильных переохлаждений и перегревов, укрепление иммунитета для снижения риска инфекционных патологий и соблюдение мер безопасности в районах, где возможны укусы ядовитых змей. При работе с химическими веществами, которые могут вызывать интоксикации, требуется использование индивидуальной защиты. Также помогает своевременно выявить нарушения в составе крови и регулярное профилактическое медицинское обследование.

    Возможные осложнения

    При отсутствии лечения патология может провоцировать серьёзные осложнения, такие как анемический шок, почечная недостаточность в острой форме, арегенераторный криз и гемосидероз органов. Только своевременное обращение к врачу и проведение терапии позволяют избежать опасных последствий заболевания.


    Источник: gidanaliz.ru

    Анемия

    Любое состояние, при котором в крови снижается количество эритроцитов или гемоглобина, называется анемией, или другими словами – малокровием.

    Кровь человека состоит из жидкой части (плазма крови) и твердых клеточных элементов, к которым относятся эритроциты (красные кровяные тельца), лейкоциты (белые кровяные тельца) и тромбоциты. Эритроциты отвечают за перенос кислорода, лейкоциты несут функцию иммунной защиты, а тромбоциты обеспечивают свертываемость крови. В состав эритроцитов входит гемоглобин, именно он придает крови красный цвет и является непосредственным переносчиком кислорода.

    Что такое анемия?

    Любое состояние, при котором в крови снижается количество эритроцитов или гемоглобина, называется анемией, или другими словами – малокровием. Прямым следствием анемии является уменьшение количества кислорода, переносимого кровью и нехватка кислорода в тканях организма. В результате у человека бледнеет кожа, учащается пульс, появляется слабость, головокружение, появляются другие неприятные симптомы. В норме содержание гемоглобина в крови не должно быть меньше 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин (для беременных 110 г/л).

    Причины анемии

    Причины анемии очень разнообразны, в соответствии с этим существует и много ее видов. К анемии может привести недостаток веществ, необходимых для выработки гемоглобина, нарушение созревания эритроцитов в костном мозге, острая массивная или длительная потеря крови, разрушение эритроцитов под действием ядов или иных неблагоприятных факторов, наследственные болезни и другие, более редкие, причины.

    Виды анемии

    Железодефицитная анемия – ее причиной является недостаток поступления в организм железа, либо его потеря в результате длительных кровотечений (обильные месячные, язва желудка и т.п.). Нередко она развивается у беременных, из-за увеличенной потребности в железе в этот период жизни. Лабораторным признаком железодефицитной анемии является низкий гемоглобин, уменьшение количества эритроцитов и сывороточного железа. Лечение – длительный прием препаратов железа в виде таблеток или уколов.

    Гемолитическая анемия – является результатом разрушения эритроцитов (гемолиз) прямо в кровяном русле по разным причинам. Гемолиз может происходить при отравлении ядами (свинец, змеиный яд и др.), воздействии холода и стрессовых нагрузок, при некоторых наследственных болезнях. Лабораторным признаком является обнаружение гемоглобина в моче, повышение билирубина крови, в некоторых случаях – изменение формы эритроцитов и другие. Лечение гемолитической анемии полностью зависит от причины, которая ее вызвала.

    В12-дефицитная анемия (пернициозная) возникает при недостатке в организме витамина В12, который необходим для роста и созревания эритроцитов в костном мозге, а также для правильной работы нервной системы. По этой причине одними из отличительных симптомов В12-дефицитной анемии являются покалывание и онемение в пальцах, шаткая походка. В крови обнаруживаются эритроциты особой увеличенной формы. Недостаток витамина В12 может наблюдаться у пожилых людей, при болезнях пищеварительного тракта, при наличии паразитов – ленточных червей.

    Анемия беременных – в большинстве случаев это железодефицитная анемия. Уже с первых недель беременности эмбриону необходимо получать железо для образования кровяных клеток. Если будущая мама при этом продолжает питаться так же, как и до беременности, не принимает витамины, то запасы железа в ее организме быстро истощаются, что приводит к анемии. В норме гемоглобин у беременных женщин не должен быть ниже 110 г/л, при более низких значениях ухудшается усвоение кислорода кровью, от чего страдает не только организм мамы, но и малыша. Для предотвращения анемии беременных достаточно принимать 30 мг железа в день.

    Симптомы анемии

    Основными признаками любой анемии являются бледность кожи и губ, слабость, утомляемость. Из-за плохого усвоения кислорода кровью учащается пульс, он становится выше 90 ударов в минуту. Кроме того, могут быть дополнительные симптомы в зависимости от причины, вызвавшей анемию.

    При железодефицитной анемии часто отмечается ломкость ногтей и волос. При В12-дефицитной анемии – гладкий язык малинового цвета, покалывание и онемение в пальцах, шаткость при ходьбе. При гемолитической анемии нередко бывает желтуха. При любых подозрениях на анемию необходимо обязательно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

    Диагностика анемии

    Диагностика анемии проводится врачом на основании общего анализа крови, а также дополнительных анализов в зависимости от причины. Кроме низкого гемоглобина важное значение имеют количество эритроцитов, их размер и форма, наличие недозрелых клеток крови.

    При железодефицитной анемии необходимо сдать анализы крови на железо. К ним относятся: сывороточное железо, ферритин, общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС) и трансферрин. По всем этим показателям врач может установить не только вид анемии, но и ее скрытую форму еще до появления симптомов.

    Если анемия вызвана наследственными заболеваниями или отравлением ядами, могут потребоваться дополнительные анализы.

    Лечение анемии

    Железо необходимо не при всех видах анемии, поэтому перед приемом каких-либо препаратов нужно установить ее точную причину и вид. Легкие формы малокровия лечатся дома по назначению врача, при тяжелом состоянии пациента может потребоваться госпитализация.

    Если анемия возникла из-за недостатка железа в пище, требуется его прием в виде таблеток или уколов (в далеко зашедших случаях). При длительной кровопотере также требуется прием железа, но одновременно должно проводиться лечение причины – устранение источника кровотечения.

    При недостатке витамина В12 требуется восстановить его количество в организме. Поскольку очень часто у людей с анемией усвоение витамина В12 в кишечнике нарушено, он назначается в виде уколов. Параллельно с витамином В12 может потребоваться прием фолиевой кислоты по назначению врача.

    Остальные виды анемии лечатся в строгом соответствии с причиной. Для некоторых наследственных болезней специфическое лечение еще не изобретено, таким больным, а также всем пациентам с тяжелой степенью малокровия может потребоваться переливание крови.

    Переливание крови при анемии

    Переливание крови – наиболее радикальный метод лечения анемии и применяется только в самых тяжелых случаях: при массивной кровопотере, онкологических и тяжелых наследственных болезнях. Для переливания используется кровь только одинаковой группы и резус-фактора.

    Источник: medportal.ru

    Гемолитическая анемия

    Описание

    Гемолитическая анемия характеризуется разрушением эритроцитов в крови человека. Под это понятие входит множество патологий различного происхождения. При нормальных условияхэритроцит в крови человека живет от ста до ста двадцати суток. При наличии анемии гемолитической срок его жизни сильно сокращается, примерно до десяти суток. Во время распада эритроцитов в больших масштабах, происходит образование билирубина. Количество билирубина при гемолитической анемии является отравляющим для всего организма.

    Гемолитическая анемия бывает приобретенного характера или врожденного характера.

    Приобретенные анемии связаны с иммунными механизмами, с отравлением химическими веществами (сюда входят различные яды, тяжелые металлы и кислоты), с авитаминозом витамина Е и гиповитаминозом, с инфекционными заболеваниями и с перегрузками физического характера после операций на сердце.

    Врожденные анемии гемолитические связаны с такими заболеваниями, как овалоцитоз, стоматоцитоз, сфероцитоз. Так же гемолитическая анемия может развиться и считаться врожденной при ферментной неполноценности и дисфункциях обменных процессов в эритроцитах или нарушенным строением гемоглобиновых молекул.

    Симптомы

    Гемолитические анемии врожденные могут проявлять себя по-разному. Все симптомы зависят от степени выраженности болезни и ее вида. С рождения гемолитическая анемия может не проявляться вообще, и симптомы появятся только в подростком возрасте. Периодически у пациента возникают головокружения, общая слабость организма, снижение работоспособности и совершенно немотивированные скачкообразные подъемы и спады температуры тела. Периоды обострения заболевания сменяются периодами улучшения общего состояния. На более поздних стадиях анемии гемолитической может наблюдаться пожелтение кожных покровов и слизистой.

    Во время осмотра у врача можно обнаружить увеличение селезенки и печени пациента. Это явные признаки гемолитической анемии.

    В старшем возрасте гемолитическая анемия проявляется закупоркой мелких сосудов «склеенными» эритроцитами и незаживающими долгий период времени трофическими язвами, которые появляются в основном на нижних конечностях пациента.

    Приобретенные виды гемолитической анемии бывают как острой формы, так и хронической. При остром течении болезни у пациента появляются внезапные приступы слабости, одышки и учащенного сердцебиения. На коже появляется желтый оттенок, пациент испытывает лихорадочное состояние. Так же быстро увеличивается в размерах печень и селезенка.

    Если анемия гемолитическая протекает в хронической форме, все эти симптомы наступают в нарастающем порядке в течение довольно длительного времени.

    Диагностика

    Для диагностирования гемолитической анемии назначается общий анализ крови, в результате которого показаны признаки анемии и нарушения в формах и размерах эритроцитов. Случается, что при гемолитической анемии так же резко возрастает число лейкоцитов в крови пациента, а у эритроцитов резко падает скорость их оседания. Количество и функциональность тромбоцитов при гемолитической анемии практически всегда остается в норме.

    Далее назначается биохимический анализ крови, которые показывает увеличение количества билирубина. Так же билирубин можно найти в моче и кале пациента, проведя соответствующие исследования.

    И для подтверждения диагноза врач – гематолог назначает лабораторное исследование костного красного мозга пациента – пункция, где при наличии анемии гемолитической можно явно увидеть активные процессы роста.

    Профилактика

    Анемия гемолитическая не имеет особых предпосылок, которые можно было бы предупредить. Поэтому основным и единственным профилактическим методом данного заболевания является ведение здорового образа жизни. А если существует предрасположенность к анемии наследственного характера, необходимо категорически отказаться от всех вредных привычек.

    Лечение

    Все методы лечения гемолитической анемии определяются разновидностью заболевания. Например, если анемия вызвана малярийными инфекционными возбудителями, то для лечения иприменяются препараты с противомалярийным действием.

    Если анемия гемолитическая вызвана отравляющими веществами, ее лечат с помощью дезинтоксикационной терапией, и вводят в организм противоядие.

    Аутоиммунную гемолитическую анемию лечат гормональными препаратами коры надпочечников, которые призваны подавлять иммунные процессы в организме.

    Если обнаружена и диагностирована наследственная гемолитическая анемия разновидности микросфероцитоз, лечение проводится исключительно хирургическим методом – проводится операция по удалению селезенки. Но, операцию назначают только после безрезультатного и длительного лечение лекарственными препаратами.

    Во время острых и частых приступов гемолитической анемии назначается переливание крови, с тщательной проверкой донорской крови.

    Источник: nebolet.com

    ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

    приобретенные

    Токсическая гемолитические яды, соединения мышьяка, свинца; возбудители инфекций: гемолитический стрептококк, малярийный плазмодий) Иммунная (перелива-ние несов-местимой крови; Rh-несов-местимость крови матери и плода Механическая (механическое повреждение эритроцитов при протезировании сосудов и клапанов сердца Приобретенная (соматические мутации при образовании аутоантител против собственных эритроцитов под влиянием вирусов и лекарств с образованием патологических популяций эритроцитов с нарушенной мембраной

    Наследственная гемолитическая анемия– наследственный микросфероцитоз или болезнь Минковского-Шоффара. Неполноценность эритроцитов при болезни Минковского-Шоффара обусловлена генуинной недостаточностью синтеза АТФ, необходимого для поддержания двояковогнутой формы эритроцитов. При снижении содержания АТФ ниже 10 % от нормы эритроциты теряют ионы калия, в них поступает избыточное количество ионов Nа + и воды, эритроциты изменяют свою форму и превращаются в сфероциты. Кроме того, понижается их осмотическая резистентность, что связано с уменьшением содержания в мембране актомиозиноподобного белка, падением количества фосфолипидов и холестерина. Эритроциты живут 2-3 недели. Селезенка увеличена у всех больных, а печень – у половины пациентов.

    Картина крови при наследственных гемолитических анемиях. Отмечается усиленная регенерация эритроцитарного ростка. При частых гемолитических кризисах может быть регенераторная анемия. В мазке крови, наряду с регенеративными формами (высокий ретикулоцитоз – до 50-60 %, полихроматофилия, ядерные формы эритроцитов), находится дегенеративно измененные эритроциты малого размера –

    Отечная формахарактеризуется общими выраженными отеками, кожа плода бледная, полупрозрачная, в полостях тела – транссудат. Сердце, печень, селезенка значительно увеличены, почки полнокровны. Мягкая мозговая оболочка и ткань мозга отечны и полнокровны.

    При анемической формевыражены общая бледность покровов и малокровие внутренних органов. В печени и селезенке – умеренный эритробластоз. Изменения головного мозга менее выражены, чем при отечной форме.

    Желтушная формахарактеризуется желтухой покровов, подкожно-жирового слоя и интимы крупных сосудов. Количество непрямого биллирубина в сыворотке крови достигает 20-40 мг %. Ядра головного мозга прокрашены в охряно-желтый цвет. Тяжесть поражения усугубляется гипоксией из-за повреждений мелких сосудов.

    Аналогично, но менее выраженно, протекает гемолитическая желтуха при несовместимости групп крови плода и матери.

    Картина крови при приобретенных гемолитических анемиях. Приобретенная гемолитическая анемия может быть по типу кроветворения нормобластической, по регенераторной способности костного мозга – регенераторной, по цветовому показателю – нормо- или гиперхромной.

    Степень уменьшения количества эритроцитов и гемоглобина зависит от интенсивности гемолиза. В мазке крови обнаруживают клетки физиологической регенерации и дегенеративно измененные эритроциты (пойкилоцитоз, анизоцитоз). Появление большого количества эритробластов и нормобластов характерно для гемолитической болезни новорожденных. Профилактика – обменное переливание крови отца или введение матери антирезусных антител.

    Аутоиммунные гемолитические анемиивозникают при изменении антигенной структуры мембраны эритроцитов при переохлаждении, ожогах, инфекциях и действии лекарственных препаратов. В патогенезе главным является разрушение эритроцитов, образование аутоантител, стимуляция иммунного ответа и образуется порочный круг (самая опасная анемия). Лечение этого процесса – подавление иммунного ответа гормонами и иммунодепрессантами.

    Патогенез и гематологическая характеристика. Гемолиз эритроцитов происходит внутри сосудов с образованием непрямого биллирубина. Развивается желтуха. Цветовой показатель может быть в норме или повышен. Размер эритроцитов – нормоциты и умеренный макроцитоз, пойкилоцитоз. Повышена регенерация эритроцитов, гипер- или нормохромия, повышена регенерация эритроцитов.

    Анемии вследствие нарушения кровообразования. Витамин В12– и фолиеводефицитные анемии- это анемии, связанные с нарушением синтеза нуклеиновых кислот и заменой нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме витамина В12 и фолиевой кислоты.

    В патогенезевитаминВ12-и-фолиеводефицитной анемии различают 3 основные ветви:

    а) нарушение костномозгового кроветворения (что ведет к гипоксии);

    б) нарушение миелинизации нервных волокон (нарушения чувствительности от парестезий до синдрома демиелинизации);

    в) желудочно-кишечные (нарушение образования сосочков языка – глоссит, патология пристеночного пищеварения).

    Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается нарушением энуклеации – об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной оболочки). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию (ЦП>1,5).

    Картина крови. Витамин В12-и-фолиеводефицитная анемия – это анемия мегалобластическая, гиперхромная, диспластическая, макроцитарная. В мазке крови появляются мегалобласты – клетки патологической регенерации костного мозга и мегалоциты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которых характерна ранняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гипохромные эритроциты, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа кроветворения над нормобластическим. Наблюдается тромбоцитопения и лейкоцитопения с атипическими клетками.

    Железодефицитная анемия (сидеропеническая) – это анемия, вызванная недостатком железа в организме в результате нарушения баланса между его поступлением, потреблением и потерей. Это самый распространенный вид анемии (80-90 % всех анемий). Недостаток железа в организме проявляется исчезновением гемосидерина в клетках печени и селезенки, снижением количества сидеробластов и сидероцитов в костном мозге. В крови уменьшается содержание сывороточного железа и степень насыщения им трансферрина (белка-переносчика железа), что ведет к снижению транспорта железа в костный мозг. Нарушается включение железа в эритроцитарные клетки, при этом снижается синтез гема и глобина, уменьшается активность некоторых ферментов в эритроцитах, что вызывает повышение их чувствительности к окислителям (т.к. неполноценность ферментативных процессов ведет к неустойчивости клеточных мембран), эритроциты подвергаются гемолизу под действием окислителей и продолжительность жизни эритроцитов уменьшается.

    Картина крови. Железодефицитная анемия – это нормобластическая, гипохромная анемия (из-за недостаточной гемоглобинизации). В мазке крови наблюдается анизоцитоз (микроцитоз), пойкилоцитоз, шизоцитоз – обломки эритроцитов. Количество ретикулоцитов зависит от регенерирующей способности костного мозга (анемия может быть сначала регенераторной, а затем гипорегенераторной).

    Железорефрактерная анемия –(рефрактерный – невосприимчивый)- сидероахрестическая, сидеробластическая, железонасыщенная анемия – обширная группа анемических состояний с высоким содержанием сывороточного железа, костномозговым сидеробластозом (отложение органических и неорганических соединений железа) и рефрактерностью к лечению железом. Анемии могут быть наследственными и приобретенными.

    Этиология и патогенез связаны с нарушением активности ферментных систем, участвующих в биосинтезе гема. Наследственные анемии встречаются почти исключительно у мальчиков и молодых мужчин, приобретенные первичные формы чаще у пожилых лиц обоего пола, а вторичные – в любом возрасте.

    Картина крови: выраженная анемия (возможно снижение гемоглобина до 3 г%, эритроцитов до 1 млн в микролитре). Процент ретикулоцитов в пределах нормы. Величина эритроцитов в норме или несколько завышена за счет макроцитов. Нередко отмечается клеточный диморфизм с наличием двух популяций эритроцитов: гипохромно-микроцитарной и нормохромно-макроцитарной. Лечение и прогноз зависит от формы анемии.

    Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

    Источник: studopedia.ru