Миксома левого предсердия мкб 10
Миксома сердца – описание, причины, симптомы (признаки), лечение.
Краткое описание
Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- D15.1 Сердца
Частота • Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные • Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют • Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) • По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.
Причины
Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По – видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.
Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно – сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).
• Симптомы эмболий •• Возникают у 30–40% пациентов •• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра – или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
• Симптомы обструкции кровотока — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
• Конституциональные симптомы •• Снижение массы тела слабость, субфебрильная температура тела, тошнота •• Лабораторные изменения — лейкоцитоз, повышение СОЭ, гемолитическая анемия, тромбоцитопения, повышенное содержание СРБ, IgG и ИЛ – 6 •• Синдром Рейно •• Артралгии •• Миалгии •• Эритематозная сыпь •• Летаргия (редко).
Объективное обследование • См. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии • При миксомах, локализованных на свободной створке АВ – клапанов, удаётся выслушать «опухолевый хлопок» — поздний диастолический звук контакта опухоли с эндокардом желудочков.
ЭКГ и рентгенография органов грудной клетки: специфические изменения отсутствуют.
ЭхоКГ • Высокочувствительный метод диагностики • Визуализация объёмного образования, измерение его размера, уточнение локализации, подвижности и места прикрепления • Оценка нарушений внутрисердечной гемодинамики • Всем пациентам проводят чреспищеводную ЭхоКГ для диагностики небольших миксом левого предсердия и множественных миксом других локализаций • При помощи чреспищеводного доступа можно диагностировать опухоли размером 1–3 мм.
КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей) • При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.
Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ.
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки; см. Недостаточность сердечная.
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.
Прогноз: • Миксомы не метастазируют • Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией • Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30% • Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции • Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года • Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.
МКБ-10 • D15.1 Доброкачественное новообразование сердца
Приложение. Карни синдром (*160980, 2p16, ген CNC, ). Клинически: миксома предсердий, диффузные пигментные изменения кожи (родинки, веснушки, лентигинозные высыпания на лице и слизистых оболочках, гиперпигментация губ), гемангиомы, слизистые липосаркомы, подкожные нейрофибромы, первичная узловатая адренокортикальная дисплазия, вирилизирующая адренокортикальная карцинома, гигантоклеточная опухоль клеток Сертоли, пролактинсекретирующая аденома гипофиза, шваннома носоглотки, болезнь Кушинга, акромегалия.
Источник: gipocrat.ru
Медицина мира
Миксома сердца – распространенное заболевание. Оно диагностируется в 50% случаях при выявлении доброкачественного новообразования, поражающего данный орган. В зоне риска находятся лица возрастной группы 40-65 лет. Причем, у женщин заболевание диагностируется в 3 раза чаще, чем у мужчин.
Что такое миксома?
Разобраться в том, что собой представляет данное патологическое состояние, помогает используемый для этого термин. Так, с греческого “myxa” означает «слизь», а “-oma” – это окончание, используемое в названиях опухолей. Пациенты, предполагающие, что миксома – это рак, ошибаются, поскольку данная опухоль имеет доброкачественную природу, ее клетки сформированы из соединительных структур, содержащих слизь.
По статистике, 90% таких опухолей являются одиночными. Внешне они напоминают полипы. Каждое такое новообразование имеет ножку, при помощи которой оно крепится к стенке сердечной мышцы. К тому же встречаются опухоли с широким основанием, по структуре напоминающие желе. Такие новообразования тоже крепятся к сердечной мышце. Со временем опухоли (представители первой и второй группы) подвергаются кальцинозу, что приводит к их окостенению.
Миксома сердца может отличаться размерами. Диаметр таких новообразований варьируется от 1 до 10 см. Опухоль небольших размеров неопасна: она практически не проявляет себя. Проблемы возникают по мере ее увеличения. Наличие такого новообразования сопровождается ярко выраженной клинической картиной. Если вовремя не удалить такую опухоль, возникнут серьезные осложнения, могущие даже привести к летальному исходу.
От чего бывает миксома?
На сегодняшний день вопрос этиологии данного новообразования до конца не выяснен. Однако специалисты предполагают, что в 7%-10% случаев заболевание носит наследственный характер. Такая опухоль сердца чаще обнаруживается при синдроме Карни.
Для данной патологии свойственны следующие признаки:
- веснушки;
- невусы;
- фиброаденома молочных желез;
- пигментация губ;
- гемангиомы.
Существуют и другие факторы, провоцирующие развитие заболевания:
- транссептальная пункция;
- пластика септальных дефектов;
- баллонная вальвупластика.
Чем опасна миксома?
Такое новообразование при отсутствии надлежащего лечения может спровоцировать серьезные осложнения.
Опухоль сердца миксома – чем опасна:
- Провоцирует компрессию кардинальных структур. Такое нарушение возникает в результате роста новообразования. Чем больше опухоль в размере, тем сильнее сдавливаются ткани, это же провоцирует искусственную ишемию. Результатом этого может стать остановка работы органа или инфаркт.
- Возникает аритмия. Это состояние провоцируется спонтанным ростом электрической активности сердечных камер.
- Склонность к метастазированию. Хотя сложно точно предсказать, насколько она высока, все же случаи подобного явления были зафиксированы. Такое происходит, когда клетки опухоли отделяются и с кровотоком перемещаются к различным органам.
- Развивается инсульт. Из-за нарушения кровообращения перекрываются клапаны сердца. В результате возникает некроз тканей центральной нервной системы.
Признаки миксомы сердца
Выявить данное заболевание помогут свойственные ему симптомы.
Миксома предсердия сопровождается такой клинической картиной:
- регулярно возникающие боли в грудной клетке (они могут жгучими или ноющими);
- нарушение дыхания;
- уменьшение работоспособности;
- нарушение сердечной деятельности;
- тошнота;
- одышка;
- повышение давления;
- анемия;
- быстрая утомляемость;
- упадок сил;
- бледность кожных покровов;
- стремительная потеря веса;
- потеря сознания.
Миксома правого предсердия – симптомы
Такое нарушение диагностируется в 20% случае. Учитывая, в какой области локализирована миксома правого предсердия, не составит огромного труда разобраться в том, какие опухоль вызывает дисфункции. Это новообразование нарушает отток венозной крови в малом круге кровообращения, вызывая при этом увеличение давления. Вероятность летального исхода без надлежащей терапии составляет 50%.
Миксома левого предсердия – симптомы
Подобное патологическое состояние выявляется в 75% случаев. Такая опухоль в сердце симптомы проявляет ярко выраженные. При ее возникновении наблюдаются нарушения в оттоке большого круга. В результате из-за недостаточного выброса жидкой ткани внутренние органы недополучают кислород и питательные вещества. Летальность у этого заболевания велика: по статистике, при отсутствии адекватной терапии она возникает у 40% пациентов.
Миксома – лечение
Перед назначением терапии проводится диагностическое обследование пациента. Боль в грудной клетке – это неспецифический признак.
Чтобы правильно была диагностирована миксома ослабленного сердца, прибегают к таким методам исследования:
- оценки симптоматики;
- эхокардиографии;
- МРТ;
- общему и биохимическому анализу крови;
- биопсии;
- измерению артериального давления;
- ангиографии;
- фонокардиографии.
Если диагностирована опухоль миксома, радикальным методом борьбы с ней считается хирургическое вмешательство. В некоторых случаях оно является нецелесообразным. Подбирать методику для каждого конкретного пациента должен доктор. Он оценивает стадию развития заболевания (размеры новообразования), наличие у обратившегося к нему сопутствующих заболеваний, возраст.
Лечение неоперабельной миксомы правого предсердия
Такая ситуация возникает, если доктор обнаруживает, что запущен процесс метастазирования. Свое решение специалисты объясняют тем, что полностью иссечь пораженные очаги из организма невозможно. Даже если выполнено удаление миксомы, по телу все же остаются метастазы: они-то и будут развиваться. В этом случае прибегают к альтернативной терапии. Ее цель – профилактика эмболии при миксомах и облегчение состояния пациента.
При неоперабельной опухоли практикуются такие методы лечения:
Удаление миксомы сердца
Такой метод борьбы с новообразованием подразумевает, что пациент будет госпитализирован на 3-10 дней. В тяжелых случаях срок пребывания в стационаре может быть увеличен до месяца. Удаление миксомы левого предсердия мини инвазивным методом или традиционным способом проводится под общим наркозом.
Сама же операция выполняется следующим образом:
- Хирург делает аккуратный продольный надрез в грудной клетке. Затем, чтобы открыть доступ к сердечной мышце, распиливает несколько ребер.
- Устанавливает специальные зажимы, удерживающие грудную клетку в открытом состоянии.
- Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.
- Врач делает аккуратный надрез в том отделе сердца, где локализирована миксома.
- Пресекается ножка опухоли.
- Накладываются швы.
- Пациента отключают от устройства искусственного кровообращения.
После удаления миксомы сердца в течение 24-48 часов пациент должен находится в палате интенсивной терапии под наблюдением доктора. Это поможет специалисту проконтролировать состояние прооперированного и при резком ухудшении вовремя прийти на помощь.
После хирургического вмешательства могут возникнуть такие осложнения:
Источник: naturalpeople.ru
Миксома левого предсердия мкб 10
Кардиология — Гатчина
- ЦЕНТР КАРДИОЛОГИИ и ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ
- Кардиологические заболевания. Пороки сердца и сосудов.
- МИКСОМА СЕРДЦА
МИКСОМА СЕРДЦА
Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.
Код по международной классификации болезней МКБ-10: D15.1 Сердца
Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные
Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют
• Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ) 
• По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.
Причины
Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По — видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.
Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно — сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).
• Возникают у 30–40% пациентов •
• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра — или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •
• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей)
• При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы. 
Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.
Лечение
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки;
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.
• Миксомы не метастазируют
• Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией
• Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30%
• Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции
• Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года
• Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.
Источник: gatchina.cardiology.spb.ru
Миксома сердца мкб 10
Клиническая картина
Миксома сердца — видна узкая ножка, которой желатинообразная опухоль крепится к межпредсердной перегородке. Опухоль имеет неровную поверхность и почти заполняет левое предсердие.
Симптомы миксомы сердца включают[3]:
- одышку , возникающую при физической нагрузке,
- пароксизмальную ночную одышку,
- повышение температуры тела,
- потерю веса, вплоть до развития кахексии ,
- головокружение или обморок ( потеря сознания ),
- кровохарканье (результат застоя в малом круге кровообращения),
- внезапная смерть,
- тахикардию в покое 75—100 ударов в минуту.
Миксома сердца — видна узкая ножка, которой желатинообразная опухоль крепится к межпредсердной перегородке. Опухоль имеет неровную поверхность и почти заполняет левое предсердие.
Микропрепарат миксомы сердца, окраска гематоксилин-эозином.
Симптомы миксомы сердца включают[3]:
- одышку , возникающую при физической нагрузке,
- пароксизмальную ночную одышку,
- повышение температуры тела,
- потерю веса, вплоть до развития кахексии ,
- головокружение или обморок ( потеря сознания ),
- кровохарканье (результат застоя в малом круге кровообращения),
- внезапная смерть ,
- тахикардию в покое 75—100 ударов в минуту.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз включает другие опухоли сердца: липомы, рабдомиомы и (редко) тератомы. Эти опухоли сердца, как правило, не на ножке и чаще прорастают в сердечную мышцу. Применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) может помочь неинвазивно диагностировать опухоль сердца. Однако, для верификации диагноза обычно требуется изучения образца ткани патогистологом.
Дифференциальный диагноз включает другие опухоли сердца: липомы, рабдомиомы и (редко) тератомы. Эти опухоли сердца, как правило, не на ножке и чаще прорастают в сердечную мышцу. Применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) может помочь неинвазивно диагностировать опухоль сердца. Однако, для верификации диагноза обычно требуется изучения образца ткани патогистологом.
Примечания
- ↑ Vaideeswar, P.; Butany, J. W. (Feb 2008). (Февраль 2008). «Benign cardiac tumors of the pluripotent mesenchyme.». Semin Diagn Pathol 25 (1): 20-8. PMID 18350919 . «Доброкачественные опухоли сердечной плюрипотентных мезенхимы.»:. Семин Диаг Pathol 25 (1) 20-8. PMID 18350919 .
- ↑ Knepper L. E., Biller J., Adams H. P., Bruno A. (1988). «Neurologic manifestations of atrial myxoma. A 12-year experience and review». Stroke 19 (11): 1435-40. PMID 3188128 .
- ↑ Fisher J. (1983). «Cardiac myxoma». Cardiovasc Rev Rep (4): 1195-9.
- ↑ Vaideeswar, P.; Butany, J. W. (Feb 2008). (Февраль 2008). «Benign cardiac tumors of the pluripotent mesenchyme.». Semin Diagn Pathol 25 (1): 20-8. PMID 18350919 . «Доброкачественные опухоли сердечной плюрипотентных мезенхимы.»:. Семин Диаг Pathol 25 (1) 20-8. PMID 18350919 .
- ↑ Knepper L. E., Biller J., Adams H. P., Bruno A. (1988). «Neurologic manifestations of atrial myxoma. A 12-year experience and review». Stroke 19 (11): 1435-40. PMID 3188128 .
- ↑ Fisher J. (1983). «Cardiac myxoma». Cardiovasc Rev Rep (4): 1195-9.
Опухоли и онкология
гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • 
гемангиобластома • олигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома • эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения ( 
