Миелопролиферативное заболевание крови что это такое

Симптомы миелопролиферативных заболеваний

Существует множество гематологических заболеваний (лейкозов), относящихся к группе хронических миелопролиферативных заболеваний.

«Миело» означает «костный мозг», а пролиферация – «размножение». Таким образом, речь идет о заболеваниях, связанных с неправильной генерацией одного из основных клеточных компонентов крови – миелоцитов.

Пациенты с миелопролиферативными заболеваниями подвержены риску возникновения тромбозов и геморрагических осложнений, а также, вторичной острой лейкемии на фоне основного заболевания и его лечения.

Миелопролиферативные заболевания встречаются у мужчин в полтора раза чаще, чем у женщин. В клинической практике наиболее часто описаны случаи заболеваний среди пациентов 40-60 лет. Такие заболевания не характерны для людей моложе 20 лет и крайне редко встречаются у детей.

Признаки миелопролиферативных заболеваний

У пациентов могут наблюдаться:

анорексия, потеря веса;

дискомфорт в желудке и быстрое насыщение едой, вызванное спленомегалией (увеличением селезенки). Наиболее часто встречается при хроническом миелолейкозе и аногенных миелоидных метаплазиях;

расположенность к синякам, кровотечениям и/или симптомы тромбозов;

отечность, боль в суставах, вызванная подагрическим артритом, следствием которого является гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови);

звон в ушах или нарушение сознания при лейкостазе;

боль в верхнем левом квадранте живота и левом плече как следствие инфаркта или воспалительного процесса в области селезенки.

Среди клинических симптомов могут наблюдаться:

плетора, вызванная полицитемией;

локальное и/или подкожное кровоизлияние;

пальпируемая селезенка и/или печень;

возможны приступы лихорадки, сопровождающиеся болезненными, пятнистопапуллезными образованиями лилового цвета на теле, руках, ногах и лице.

Диагностика миелопролиферативных заболеваний

Для диагностики миелопролиферативных заболеваний могут использоваться различные лабораторные исследования и биопсия.

Лабораторные исследования:

общий анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы и микроскопия мазка крови;

определение уровня щелочной фосфатазы (LAP) для дифференциального диагноза между миелолейкозом и другими причинами лейкоцитоза;

ПЦР или FISH периферической крови для диагностики мутации bcr-abl, что помогает дифференцировать хронический миелолейкоз от другого миелопролиферативного заболевания;

определение массы клеток красной крови;

определение уровня мочевой кислоты плазмы крови;

проведение ПЦР для определения мутации JAK2 при подозрении на истинную полицитемию, эссенциальную тромбоцитопению и миелофиброз.

Биопсия

Аспирация костного мозга и биопсия вместе с цитогенетическими исследованиями проводится в большинстве случаев, но не во всех. Цитогенетические исследования выявляют наличие или отсутствие филадельфийской хромосомы и помогают отличать миелопролиферативные заболевания от миелодиспластического синдрома.

Гистологическое исследование костного мозга выявляет повышенное содержание паренхиматозных клеток в большинстве случаев заболеваний такого рода. Миелофиброз костного мозга обнаруживается при помощи окрашивания ретикулином.

Пациентам с болезненной увеличенной селезенкой, которые устойчивы к миелосупрессивной терапии, иногда проводят лучевую терапию, но обычно им необходимо удаление селезенки.

Необходимо обращать внимание на, казалось бы, безобидные симптомы, так как большинство пациентов с такими заболеваниями имеют более тяжелые и потенциально опасные сосудистые осложнения (массивные тромбозы, кровотечения), провоцируемые непосредственно болезнью.

Пациенты с установленными диагнозами должны пожизненно оставаться под наблюдением гематолога.

Методы лечения миелопролиферативных заболеваний

переливание крови (гемотрансфузии);

трансплантация костного мозга.

Пациенты, течение заболеваний которых не осложнено инфекционными заболеваниями, анемией и геморрагическим синдромом (кровотечениями), могут находиться под наблюдением и не получать постоянного лечения («watch and wait» подход).

Источник: www.emcmos.ru

Хронические миелопролиферативные заболевания

В группу хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ) входят нарушения, при которых костномозговое вещество производит увеличенное количество кровяных клеток.

Причины развития заболеваний

Эффективной профилактики хронических миелопролиферативных заболеваний не существует. Трансплантация костного мозга позволяет излечить 50—60% больных, эффективность транслантации зависит от фазы заболевания.

Причины возникновения хронических миелопролиферативных патологий достоверно неизвестны. Но очевидно, что важную роль здесь играют генетические мутации. Они могут передаваться по наследству, поэтому риск заболеть такой патологией у человека выше, если похожие случаи уже отмечались у его родственников. Кроме того, определенное значение имеет и временной фактор – с возрастом вероятность появления этого заболевания достоверно возрастает.

Виды хронических миелопролиферативных нарушений

Выделяют 6 основных видов хронических миелопролиферативных нарушений:

  • истинная полицитемия;
  • хронический идиопатический миелофиброз;
  • эссенциальная тромбоцитемия;
  • хронический миелоцитарный лейкоз;
  • хронический нейтрофильный лейкоз;
  • хронический эозинофильный лейкоз.

Каждый из этих типов в изолированном виде встречается достаточно редко. Чаще всего организм пациента продуцирует избыточное количество клеток более чем одного типа. Тем не менее обычно активность одного из ростков кроветворения нарушена больше других. Также надо помнить, что любое хроническое миелопролиферативное заболевание имеет риск трансформации в острую форму с развитием, например, острых миелоидных лейкозов.

Симптомы ХМПЗ

Клинические проявления этой группы патологий обычно не специфичны и требуют тщательной дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на:

  • быструю утомляемость, слабость, хроническую усталость;
  • необъяснимую потерю массы тела;
  • дискомфорт в желудке;
  • возникновение гематом;
  • отеки конечностей;
  • суставные боли;
  • нарушения слуха;
  • изменение окраски кожных покровов;
  • периодические обмороки;
  • увеличенную и слабо болезненную печень и селезенку;
  • стойкое повышение температуры тела до субфебрильных цифр;
  • периодическую нехватку воздуха;
  • расстройство кишечника;
  • усиленную потливость;
  • тяжесть в подреберье.
Читайте также:  Лекарство для улучшения памяти и работы

При истинной полицитемии повышен гемоглобин и, как следствие, наблюдается интенсивное покраснение кожи лица, которое часто ошибочно принимают за проявление алкогольной зависимости. Кроме того, характерный симптом этого типа ХМПЗ – кожный зуд при контакте с водой. Особо следует выделить такое опасное состояние как тромбоцитемия – склонность к усиленному образованию тромбов. Это значительно увеличивает риск закупорки сосудов и развития инфарктов и инсультов, что угрожает жизни больного.

Диагностика ХМПЗ в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Основой для установления такого диагноза служит развернутый анализ крови пациента. Увеличенное количество клеток того или иного типа сразу дает повод заподозрить это нарушение. Врачи онкоцентра также выполняют биопсию костного мозга с последующим гистологическим и цитогенетическим исследованием полученного материала.

Учитывая наследственную природу ХПМЗ, в Онкоцентре «СМ-Клиника» реализованы такие генетические обследования, как полимеразная цепная реакция и FISH-методика. С их помощью выявляют мутантный ген bcr-abl в 22-й хромосоме («филадельфийская хромосома»), а также мутацию гена JAK2. Эти изменения генетического материала характерны, соответственно, для хронического миелоцитарного лейкоза и истинной полицитемии.

Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

При неосложненном течении некоторые ХМПЗ не требуют применения специфических средств. Врачи онкоцентра назначают препараты, уменьшающие количество кровяных клеток, улучшающие самочувствие пациента и имеющие минимум побочных эффектов. При тромбоцитемиях показаны средства, разжижающие кровь и снижающие риск появления тромбов. При истинной полицитемии хорошие результаты демонстрирует такая старая лечебная методика, используемая еще античной медициной, как кровопускание.

В качестве основного препарата таргетной терапии ХМПЗ врачи онкоцентра используют иматиниб. Также мы применяем и другие ингибиторы BCR-ABL-тирозинкиназы: нилотиниб и дазатиниб. При необходимости в Онкологическом центре «СМ-Клиника» проводят и заместительные гемотрансфузии эритроцитарной массой, отмытыми эритроцитами или тромбоконцентратом.

Наши специалисты

Записаться на прием онколога в «СМ-Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Москве
+7 (495) 777-48-49
или заполнив форму обратной связи

В нашем центре 2 врачей лечит данное заболевание.

Источник: www.oncology-centr.ru

Что такое миелопролиферативное заболевание и эффективные методы его лечения

Миелопролиферативное заболевание это патология, характеризующаяся избыточной выработкой компонентов крови. У людей с такой болезнью увеличивается риск тромбозов. Чаще этому заболеванию подвержены мужчины старше 40 лет, реже женщины, а среди детей встречаются одиночные случаи.

Виды и стадии патологии

Существует несколько видов миелопролиферативных заболеваний:

  1. Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется переизбытком тромбоцитов.
  2. Идиопатический миелофиброз отличается образованием патологических элементов, и фиброзная ткань постепенно заменяет костный мозг.
  3. Истинная полицитемия густая кровь из-за обилия эритроцитов. Они накапливаются в селезенке и приводят к ее увеличению. При этом случаются кровотечения или тромбоз сосудов, что влечет за собой инсульт и инфаркт.
  4. Хронический миелолейкоз отличается большим скоплением лейкоцитов в костном мозге.
  5. Хронический нейтрофильный лейкоз характеризуется выработкой стволовыми клетками пораженных клеток-нейтрофилов (они призваны бороться со всевозможными инфекциями), из которых образуется опухоль. Развитие патологии идет медленно.
  6. Для эозинофильной лейкемии характерна чрезмерная выработка эозинофилов (вид лейкоцитов, который борется с инфекциями, вызванными некоторыми паразитами).

Миелопролиферативные заболевания часто переходят в острую форму лейкемии.

У таких заболеваний нет общепринятой системы стадирования, применяемой при обнаружении различных новообразований. Стратегию лечения выбирают в соответствии с видом патологии.

Существует 2 пути распространения опухоли в организме:

  1. Лимфогенный характеризуется проникновением патологии в органы по лимфатическим сосудам.
  2. Гематогенный отличается попаданием больных клеток в здоровые через кровеносную систему. Такой путь сопровождается образованием метастазов.

Симптоматика заболевания

Миелопролиферативный синдром каждого вида проявляется по-разному. Однако можно выделить некоторые общие симптомы:

  • звон в ушах,
  • быстрая и сильная утомляемость,
  • кровотечения и кровоизлияния,
  • отечность,
  • болевые ощущения в суставах, левом предплечье и животе,
  • быстрое снижение веса, часто приводящее к анорексии,
  • селезенка или печень увеличиваются в размерах,
  • лихорадочное состояние, сочетающееся с появлением синюшных пятен на лице и конечностях.

Диагностические мероприятия

Для диагностирования проводят обследование пациента, включающее следующие процедуры:

  • забор крови для анализа,
  • исследование мазка,
  • биопсия,
  • полимеразная цепная реакция,
  • исследование клеток для установления изменений в ph-хромосомах.

После постановки диагноза пациенту необходимо наблюдение у врача-гематолога.

Методы лечения

Лечение миелопролиферативных заболеваний крови проводится несколькими методами. Из числа самых эффективных можно выделить следующие:

  1. Химиотерапия характеризуется применением цитостатических препаратов, которые разрушают имеющиеся патогенные клетки, предотвращают появление других. Их вводят в кровь посредством инъекций или перорально. Этот способ называется системным. А также используют региональный метод лекарство вводят напрямую в спинномозговой канал или больной орган.
  2. Флеботомия заключается в снижении количества эритроцитов.
  3. Лучевая терапия основывается в использовании излучения высокой частоты, разрушающего новообразования, а также замедляющего появление опухолей.
  4. Аферез тромбоцитов основан на снижении уровня этих клеток посредством очищения крови через специальный сепаратор.
  5. Трансфузия это переливание крови с заменой одних компонентов на другие.
Читайте также:  Пирацетам для чего назначают взрослым таблетки

Миелопрофилеративные заболевания вылечить достаточно сложно и долго, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу.

Источник: hk-krasnodar.ru

Что такое миелопролиферативное заболевание и эффективные методы его лечения

Миелопролиферативное заболевание это патология, характеризующаяся избыточной выработкой компонентов крови. У людей с такой болезнью увеличивается риск тромбозов. Чаще этому заболеванию подвержены мужчины старше 40 лет, реже женщины, а среди детей встречаются одиночные случаи.

Виды и стадии патологии

Существует несколько видов миелопролиферативных заболеваний:

  1. Эссенциальный тромбоцитоз характеризуется переизбытком тромбоцитов.
  2. Идиопатический миелофиброз отличается образованием патологических элементов, и фиброзная ткань постепенно заменяет костный мозг.
  3. Истинная полицитемия густая кровь из-за обилия эритроцитов. Они накапливаются в селезенке и приводят к ее увеличению. При этом случаются кровотечения или тромбоз сосудов, что влечет за собой инсульт и инфаркт.
  4. Хронический миелолейкоз отличается большим скоплением лейкоцитов в костном мозге.
  5. Хронический нейтрофильный лейкоз характеризуется выработкой стволовыми клетками пораженных клеток-нейтрофилов (они призваны бороться со всевозможными инфекциями), из которых образуется опухоль. Развитие патологии идет медленно.
  6. Для эозинофильной лейкемии характерна чрезмерная выработка эозинофилов (вид лейкоцитов, который борется с инфекциями, вызванными некоторыми паразитами).

Миелопролиферативные заболевания часто переходят в острую форму лейкемии.

У таких заболеваний нет общепринятой системы стадирования, применяемой при обнаружении различных новообразований. Стратегию лечения выбирают в соответствии с видом патологии.

Существует 2 пути распространения опухоли в организме:

  1. Лимфогенный характеризуется проникновением патологии в органы по лимфатическим сосудам.
  2. Гематогенный отличается попаданием больных клеток в здоровые через кровеносную систему. Такой путь сопровождается образованием метастазов.

Симптоматика заболевания

Миелопролиферативный синдром каждого вида проявляется по-разному. Однако можно выделить некоторые общие симптомы:

  • звон в ушах,
  • быстрая и сильная утомляемость,
  • кровотечения и кровоизлияния,
  • отечность,
  • болевые ощущения в суставах, левом предплечье и животе,
  • быстрое снижение веса, часто приводящее к анорексии,
  • селезенка или печень увеличиваются в размерах,
  • лихорадочное состояние, сочетающееся с появлением синюшных пятен на лице и конечностях.

Диагностические мероприятия

Для диагностирования проводят обследование пациента, включающее следующие процедуры:

  • забор крови для анализа,
  • исследование мазка,
  • биопсия,
  • полимеразная цепная реакция,
  • исследование клеток для установления изменений в ph-хромосомах.

После постановки диагноза пациенту необходимо наблюдение у врача-гематолога.

Методы лечения

Лечение миелопролиферативных заболеваний крови проводится несколькими методами. Из числа самых эффективных можно выделить следующие:

  1. Химиотерапия характеризуется применением цитостатических препаратов, которые разрушают имеющиеся патогенные клетки, предотвращают появление других. Их вводят в кровь посредством инъекций или перорально. Этот способ называется системным. А также используют региональный метод лекарство вводят напрямую в спинномозговой канал или больной орган.
  2. Флеботомия заключается в снижении количества эритроцитов.
  3. Лучевая терапия основывается в использовании излучения высокой частоты, разрушающего новообразования, а также замедляющего появление опухолей.
  4. Аферез тромбоцитов основан на снижении уровня этих клеток посредством очищения крови через специальный сепаратор.
  5. Трансфузия это переливание крови с заменой одних компонентов на другие.

Миелопрофилеративные заболевания вылечить достаточно сложно и долго, поэтому при первых признаках необходимо обратиться к врачу.

Источник: hk-krasnodar.ru

Миелопролиферативные синдромы: виды и причины

Большинство людей знают термин лейкоз. Он знает, что это очень агрессивный и опасный тип рака, при котором раковые клетки обнаруживаются в крови, который поражает детей от пожилых людей и, вероятно, также происходит из костного мозга. Это один из самых известных миелопролиферативных синдромов. Но это не уникально.

В этой статье мы кратко опишем Какие миелопролиферативные синдромы и мы укажем некоторые из наиболее частых.

  • Вы можете быть заинтересованы: «Психосоматические расстройства: причины, симптомы и лечение»

Миелопролиферативный синдром: что это?

Миелопролиферативные синдромы представляют собой набор синдромов, характеризующихся наличием чрезмерный и ускоренный рост и размножение одного или нескольких типов крови или клеток крови ; особенно миелоидных линий. Другими словами, существует избыток некоторых типов клеток крови.

Эти типы проблем возникают из-за чрезмерное производство стволовых клеток это приведет к образованию красных, белых или тромбоцитарных клеток. У взрослых эти клетки вырабатываются только костным мозгом, хотя в процессе развития селезенка и печень также обладают способностью их продуцировать. Эти два органа имеют тенденцию расти при этих заболеваниях, потому что чрезмерное присутствие миелоидов в крови заставляет их восстанавливать эту функцию, что, в свою очередь, приводит к еще большему увеличению числа клеток крови.

в то время как Симптомы могут варьироваться в зависимости от миелопролиферативных синдромов о которых мы говорим, обычно совпадают при появлении типичных проблем анемии, таких как наличие слабости и физической и умственной усталости. Также часто возникают желудочно-кишечные и дыхательные проблемы, потеря веса и аппетита, обмороки и сосудистые проблемы.

  • Вы можете быть заинтересованы: «Различия между синдромом, расстройством и болезнью»
Читайте также:  Что делать, после синяка осталась шишка или уплотнение

Почему они производятся?

Причины этих заболеваний связаны с мутациями в гене Jak2 хромосомы 9, который вызывает Эритропоэтический стимулирующий фактор или ЭПО действует непрерывно (у субъектов без этой мутации ЭПО действует только при необходимости).

В большинстве случаев эти мутации не наследственные, а приобретенные. Предполагается, что может влиять на присутствие химических веществ, облучение или отравление .

Некоторые из основных миелопролиферативных синдромов

Хотя с течением времени обнаруживаются новые синдромы и их варианты, в целом Миелопролиферативные синдромы подразделяются на четыре типа , сильно дифференцируется по типу клеток крови, которые размножаются.

1. Хронический миелолейкоз

Заболевание, обсуждаемое во введении, является одним из различных лейкозов и одним из самых известных миелопролиферативных синдромов. Этот тип лейкемии вызван чрезмерной пролиферацией типа лейкоцитов известный как гранулоцит.

Часто бывают усталость и астения, боли в костях, инфекции и кровоизлияния. Кроме того, он будет вызывать различные симптомы в зависимости от органов, куда проникают клетки.

Обычно он проявляется в трех фазах: хроническая, при которой появляется астения и потеря ее из-за вязкости крови, потери аппетита, почечной недостаточности и болей в животе (когда это обычно диагностируется); ускоренный, при котором возникают такие проблемы, как лихорадка, анемия, инфекции и тромбоз (это фаза, в которой обычно используется трансплантация костного мозга); и взрыв, в этом симптомы ухудшаются, а уровень раковых клеток превышает двадцать процентов , Химиотерапия и лучевая терапия часто используются наряду с другими лекарственными средствами, которые борются с раком.

  • Связанная статья: «Типы рака: определение, риски и как они классифицируются»

2. Полицитемия вера

Полицитемия вера является одним из расстройств, классифицированных в миелопролиферативных синдромах. При полицитемии вера клетки костного мозга вызывают появление эритроцитоза или чрезмерное присутствие эритроцитов (клеток, которые переносят кислород и питательные вещества к другим структурам организма) в крови. Больше, чем количество шариков, то, что отмечает появление этого заболевания, является количеством гемоглобина который перевозится. Также наблюдается большее количество лейкоцитов и тромбоцитов.

Кровь становится более плотной и вязкой , которые могут вызвать окклюзию и тромбоз, а также неожиданные кровоизлияния. Типичные симптомы включают покраснение, застой, слабость, зуд и боль различной интенсивности (особенно в области живота, головокружение и даже проблемы со зрением).Одним из наиболее специфических симптомов является генерализованный зуд по всему телу. Также часто возникают боли с покраснением конечностей, вызванные затруднениями при окклюзии и кровообращении в мелких кровеносных сосудах. Мочевая кислота также обычно вырастает.

хотя Это серьезное, хроническое и точное лечение и контроль возможных осложнений эта болезнь обычно не сокращает ожидаемую продолжительность жизни больного, если ее правильно лечить.

3. Эссенциальная тромбоцитемия

Этот синдром характеризуется выработкой и избыточным присутствием тромбоцитов в крови. Эти клетки выполняют в основном функцию свертывания крови, и они связаны с заживляющей способностью ран.

Основными проблемами, которые может вызвать это заболевание, является провокация тромбоза и кровоизлияний у субъекта, которые может иметь серьезные последствия для здоровья и даже закончить жизнь субъекта, если они происходят в мозге или сердце. Это может привести к миелофиброзу, который гораздо сложнее.

В целом считается, что эта проблема не обязательно сокращает срок жизни тех, кто страдает от нее, хотя необходимо периодически проверять уровень тромбоцитов и, если необходимо, снижать его путем лечения.

4. Миелофиброз

Миелофиброз – это расстройство. Он может быть первичным, если он появляется сам по себе, или вторичным, если он происходит от другого заболевания.

Миелофиброз является одним из самых сложных миелопролиферативных синдромов. , В этом случае стволовые клетки костного мозга, которые должны продуцировать клетки крови, чрезмерно генерируют их таким образом, что, в конечном счете, в волокнах костного мозга образуются увеличения, которые в конечном итоге вызывают рост вида рубцовая ткань, которая занимает место костного мозга. Клетки крови также оказываются незрелыми и неспособными выполнять свои функции нормативным образом.

Основные симптомы из-за анемии, вызванной незрелостью клеток крови , чрезмерный рост селезенки, вызванный этим и изменения в обмене веществ. Таким образом, усталость, астения, потливость, боли в животе, диарея, потеря веса и отек являются общими.

Миелофиброз серьезное заболевание, при котором в конечном итоге появляется анемия и даже резкое сокращение числа функциональных тромбоцитов, которые могут вызвать сильное кровотечение. В некоторых случаях это может привести к страданию от лейкемии.

Библиографические ссылки:

  • Эрнандес, Л .; Бесс К. и Сервантес Ф. (2015). Миелопролиферативные синдромы. Общая информация для пациента. AEAL Объясните. Мадрид.

Полицитемия истинная. Как лечить полицитемию истинную. (April 2020).


Источник: ru.yestherapyhelps.com