Дмжп у новорожденного в перимембранозный части

Почему возникает перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки?

Среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы врожденные пороки сердца составляют около 25%. Наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки. Что же представляет собой данная патология?

Причины развития патологии

ДМЖП – самые частые врожденные пороки сердца

Межжелудочковая перегородка участвует в сокращении и расслаблении сердца. Ее формирование происходит на 4-5 неделе развития плода, но под действием определенных факторов может полностью не затянуться. При рождении ставят диагноз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. Это врожденный порок сердца, который может встречаться отдельно или в сочетании с другими патологиями сердца.

Для этого дефекта характерно незакрытое отверстие между желудочками. Дефект может наблюдаться в перимембранозной, мышечной и надгребневой части. Чаще всего отверстие располагается в перимембранозном отделе, т.е. в верхней части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном. Из перимембранозных выделяют 2 разновидности дефекта: субаортальные и субтрикуспидальные.

Дефект может быть разного размера и обычно колеблется от 1 мм до 3 см.

Появление дефекта может быть обусловлено наследственной предрасположенностью, однако такие случаи очень редки. В большинстве случаев патология развивается при закладке органов, когда определенные негативные факторы оказывают тератогенное воздействие на плод.

Основные причины развития ДМЖП у ребенка при рождении:

  • Поздняя беременность.
  • Ранний токсикоз.
  • Употребление запрещенных лекарств.
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Диабет.
  • Эндокринные заболевания.
  • Перенесенные инфекции.

Воздействие указанных негативных факторов в первом триместре на плод увеличивает риск развития врожденного ДМЖП. Приобретенный дефект наблюдается очень редко на фоне перенесенного инфаркта миокарда.

Признаки дефекта и осложнения

Симптомы зависят от размера дефекта

Первые признаки дефекта могут появляться после рождения или спустя некоторое время. Это зависит не только от размера самого дефекта, но и направления выброса крови.

Если дефект малого размера, то он никак не влияет на развитие малыша. При рождении можно услышать грубый шум во время сердечного сокращения в четвертом или пятом межреберье. Это единственный симптом, который не оказывает влияния на самочувствие ребенка.

При дефектах большого размера в мембранозной части возникает одышка, мраморный рисунок на коже, синюшность кожи. Также появляется систолическая вибрация, хрипы внизу легких, печень увеличивается в размерах. Циркуляция крови по большому кругу кровообращения снижается, на фоне этого ребенок может отставать в развитии.

Симптоматика ДМЖП увеличивается с возрастом:

  • Дети 3-4 лет могут жаловаться на тахикардию, боль в груди в области сердца.
  • У взрослых на фоне приобретенного ДМЖП появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, аритмия, кашель, боль в сердце.

У детей дефекты малых размеров могут закрыться с возрастом. Одним из осложнений ДМЖП является инфекционный эндокардит, т.е. поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Эта патология развивается при травмировании эндокарда.

ДМЖП большого размера представляет большую опасность, если вовремя не начать лечение.

Клинические проявления могут уменьшиться на фоне поражения легочных сосудов. В результате начнет прогрессировать легочная гипертензия, при которой происходит утолщение стенок артерий и артериол. К школьному возрасту легочная гипертензия сопровождается склерозом сосудов легких.

Если не провести своевременно операцию могут наблюдаться такие тяжелые последствия, как:

  • Аортальная регургитация.
  • Тромбоэмболия.
  • Инфундибулярный стеноз.

Эти осложнения могут привести к инвалидности, а в более тяжелых случаях к необратимым последствиям.

Диагностика

УЗИ – эффективная и безопасная диагностика патологий сердца

Обнаружить заболевания сердечно-сосудистой системы можно еще до рождения малыша при ультразвуковом обследовании. Крупные дефекты можно обнаружить во втором и третьем триместре.

После рождения малыша осматривает неонатолог и выслушивает сердце. При шумах в сердце новорожденного отправляют на дальнейшее обследование.

Для уточнения диагноза проводятся следующие диагностические мероприятия:

  • УЗИ с допплером. Один из информативных методов исследования сердечной патологии. Благодаря отраженной ультразвуковой волне, можно определить не только размер отверстия, но и его месторасположение. При этом красный цвет отражает поток крови, движущийся к датчику, а синий цвет указывает на противоположное движение крови. На первой стадии давление в желудочках составляет около 30 мм рт. ст., на второй не превышает 70 рт. ст., а на третьей существенно повышается — более 70 рт. ст.
  • Рентген грудной клетки. Исследование помогает выявить увеличение границ сердца и легочной артерии, жидкость в легких. При первой стадии ДМЖП сердце увеличено, сосуды на снимке размытые. Далее идет переходная стадия, на которой орган имеет нормальные размеры, а сосуды четко прослеживаются. Третья стадия характеризуется склеротическими изменениями в органе: увеличение легочной артерии и сердца с правой стороны, горизонтальное расположение ребер и опущение диафрагмы.
  • Электрокардиография. Данный метод регистрирует энергетические потенциалы во время работы сердца. Они выводятся на бумагу в виде кривой линии. Состояние сердца определяют по высоте зубцов и их форме.
  • Катетеризация сердца. Этот способ диагностики позволяет измерить давление, а также определить уровень насыщения кислородом.
  • Ангиокардиография. Процедура заключается в введении катетера в оба отдела сердца. Во время исследования можно оценить кровяное давление, получить изображение правого и левого желудочка, взять кровь на исследование.
  • При необходимости проводится магнитно-резонансная томография. После комплексного обследования и постановки диагноза назначается лечение.

Медикаментозное лечения

Медикаментозная терапия позволяет уменьшить проявление симптомов дефекта

Дефекты небольшого размера во многих случаях закрываются самостоятельно с возрастом обычно к 1-3 годам. Сердце растет и увеличивается в размерах, а сообщение между желудочками маленькое, поэтому крупные мышечные волокна замещают зону отверстия.

Если дефект не закрывается, при этом не выявляются нарушения циркуляции крови, то проводится динамическое наблюдение и периодическое выполнение ЭхоКГ.

  • При этом проводится медикаментозное лечение для нормализации оттока крови и уменьшения отека. Детям назначают мочегонные препараты (Фуросемид). Дозировка составляет на 1 кг веса ребенка 2-5 мг. Принимают 1-2 раза в день.
  • Для улучшения работы сердечной мышцы и обмена веществ в организме используют кардиометаболические средства: Кардонат, Фосфаден и др. Из сердечных гликозидов назначают Дигоксин, Строфантин.
  • Если наблюдается отек легких и спазм бронхов, то назначают внутривенное введение раствора Эуфиллина.

Обычно врачи оттягивают время и дают шанс самостоятельно закрыться отверстию.

Оперативное вмешательство и прогноз

При большом дефекте показано хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется закрытие отверстия

Способ лечения врач выбирает в каждом случае индивидуально, исходя из степени легочной гипертензии. Существует два способа проведения хирургической операции:

  • Эндоваскулярное лечение.
  • Открытая реконструктивная операция.

Первый вариант проводится в условиях рентгеноперационной. Закрытие проводится с помощью окклюдера или спиралей. Окклюдер обычно применяется при мышечных дефектах, а спирали при перимембранозных. Устройство расположено в тоненькой трубочке. Оно небольшого размера и находится в сложенном состоянии. В ходе операции не будет разреза в грудной клетки и можно обойтись без аппарата искусственного кровообращения. Прокол выполняется на бедре и окклюдер вводится с помощью катетера по ходу сосудов в полость сердца.

Вся манипуляция выполняется все время под контролем соответствующего оборудования. Устанавливается устройство так, что один диск будет находиться в левом желудочке, а другой – в правом. В результате отверстие полностью закрывается заплаткой. При правильном установлении устройства катетер извлекается. При смещении окклюдера процесс установки повторяется. Продолжительность операции составляет около 2 часов. Через полгода устройство покрывается собственными клетками сердца.

Полезное видео — Дефект межпредсердной перегородки у ребенка:

Такое оперативное вмешательство не проводится при близком расположении клапанов сердца к дефекту, нарушении свертываемости крови, других внутрисердечных патологий.

Открытая операция на сердце проводится с его остановкой и требует подключение аппарата искусственного кровообращения. Реконструктивная операция проводится при ДМЖП в сочетании с другими пороками. Это более травматичный вариант, который требует подготовки и выполняется под общим наркозом. Прогноз после успешно проведенной операции благоприятный. Кровь между желудочками не смешивается, циркуляция и гемодинамика восстанавливается, давление в легочной артерии снижается.

Читайте также:  Повторный инсульт прогноз для жизни пожилой возраст

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Источник: diagnozlab.com

Дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный у новорожденного

Виды дефектов развития перегородки

Между желудочками расположена перегородка, состоящая на 2/3 из мышечной ткани и только в верхнем отделе – из фиброзной перепонки (мембраны). Соответственно, по расположению отверстия различают мышечный дефект межжелудочковой перегородки и мембранозный. Более распространена локализация в месте стыковки этих частей (перимембранозное отверстие).

Слева показан мышечный дефект, справа — мембранозный

Приспосабливаясь к функционированию в необычных условиях, сердце вместе с клапанным аппаратом образует приточные и выводящие пути для нового русла.

Мышечный дефект в перегородке формируется с частотой до 20%, а перимембранозный – в 4 раза больше. Для мышечных «окон» характерен размер до 10 мм в диаметре, а в мембране возникают отверстия до 3 см.

Расположение отверстия оказывается важным в функционировании проводящих волокон атриовентрикулярного пучка (пучок Гиса), которые обеспечивают передачу нервных импульсов от предсердий к желудочкам. Возникают блокады разной степени.

Какие осложнения могут возникнуть

Небольшие размеры дефекта межжелудочковой перегородки протекают без каких-либо проблем. Даже могут самостоятельно закрыться в детском возрасте. Осложнения возникают при крупном дефекте, отсутствии своевременного лечения. Они вызывают ситуации, опасные для жизни.

Необратимые изменения в легочной ткани или синдром Эйзенменгера возникает как в раннем детстве, так и во взрослом состоянии. При этой патологии налаживается постоянный сброс крови из правого желудочка в левый, который не компенсируется даже во время систолического сокращения сердца, потому что правый желудочек становится сильнее левого.

Сердечная недостаточность возникает после стадии гипертрофии мышечного слоя желудочков в связи с отсутствием энергетических запасов, нарушением поступления потенциальных источников энергии. Сердце теряет возможность перекачивать кровь. Поэтому формируются признаки как левожелудочковой, так и правожелудочковой недостаточности.

Из-за повышенной возможности попадания в полость сердца эмболов из хронических и острых гнойных очагов (ангина, кариозные зубы, тромбофлебит) значительно возрастает риск инфекционного воспаления внутреннего слоя сердца (септического эндокардита).

Попадание тромбов в сосуды головного мозга вызывает закупорку поступления крови. Это приводит к инсульту в молодом возрасте.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции , направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Тактика лечения дефекта межжелудочковой перегородки выбирается с учетом размера отверстия, возраста пациента, развития компенсаторных механизмов. Если нет непосредственной угрозы жизни, то вопроса об экстренном хирургическом вмешательстве не возникает. Маленькие размеры либо совершенно не вызывают дискомфорта у больного, либо хорошо переносятся с некоторыми рекомендациями по режиму (избегать любой перегрузки, стрессовых состояний, инфекции).

Ребенка наблюдают кардиохирурги до 4-5летнего возраста

Препаратов, вызывающих заращение дефекта, не существует. Лечение медикаментами способствует поддержке силы сердечных сокращений, поставляет в мышцу энергию, снижает кислородную недостаточность и повышает устойчивость тканей к ней (Индерал, Анаприлин, Дигоксин).

Кроме того, следует опасаться повышенного тромбообразования, поэтому применяются средства, снижающие свертываемость крови (Аспирин, Варфарин).

Улучшают питание миокарда за счет Оротата калия, Инозина, Панангина, витаминов группы В с фолиевой кислотой.

В качестве антиоксидантов применяют витамины С, А, Е, Эссенциале, лекарства, содержащие селен.

Все препараты назначаются только врачом. Не следует самостоятельно изменять дозировку или средство лечения.

Кардиохирурги рекомендуют провести операцию в дошкольном возрасте, чтобы успеть предотвратить возможные осложнения к периоду полового созревания.

По сути, оперативное вмешательство заключается в ушивании краев дефекта при небольших размерах и наложении «заплатки», перекрывающей ненормальное сообщение между желудочками.

Такой малотравматичный метод, как катетеризация полости желудочков под рентгеновским контролем с установкой через зонд сетки-заплатки, хорошо переносится пациентами. В послеоперационном периоде сетка прорастает собственными тканями и закрепляется.

Хирургическое вмешательство на открытом сердце осуществляется под общим наркозом с использованием аппарата искусственного кровообращения. Сердце вскрывается, к перегородке пришивается «заплатка» из синтетической ткани.

Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.

Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.

Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:

  1. Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
  2. «Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
  3. Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
  4. Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.

Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет. Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику.

Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.

Источник: serdse.top

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного

Девять месяцев ожидания, и вот, долгожданный малыш! Для кого-то на этом этапе начинается счастливая пора родительства. Для других это время наполняется новыми переживаниями и волнениями. Поговорим о дефекте межжелудочковой перегородки.

Дефект межжелудочковой перегородки — аномалия или порок

Порок или аномалия?

Первое, что стремятся узнать родители от врача, что означает новый диагноз в совсем тоненькой амбулаторной карточке их малыша. Это порок или аномалия, о которой можно забыть и жить вполне обычной себе жизнью? К сожалению, дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного — это порок, который представляет собой анатомический дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Его наличие усложняет работу сердечно-сосудистой системы (ССС). Но не стоит расстраиваться, прежде времени, — мы живем не в средневековье. Поэтому такие пороки сердца как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и ему подобные, сегодня научились лечить.

В чем ошибка

Вирусные инфекции в период беременности

Интересно, что дословно с немецкого языка порок сердца переводится как ошибка сердца. И это очень верное определение. На этапе формирования сердца во внутриутробном периоде, который приходится с третьей по девятую неделю беременности, происходит сбой. Что-то идет не так, в результате чего ребенок рождается с отверстием в перегородке, разделяющей желудочки и два круга кровообращения. По этой причине происходит сброс крови из левого желудочка (ЛЖ) в правый желудочек (ПЖ), перегружая малый круг кровообращения (легкие).

Читайте также:  Причины кровотечения из носа у подростков

В норме сердце имеет два предсердия, разделенных между собою перегородкой, и два желудочка, также разделенных межжелудочковой перегородкой. Два круга кровообращения функционируют одновременно, но друг с другом при этом не смешиваются. Что же может стать причиной рождения ребенка с такой патологией? Постараемся ответить на эти вопросы.

  1. Наследственность. Если у кого-то из близких родственников родился с подобным пороком сердца, высока вероятность рождения ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
  2. Вирусные инфекции в период беременности (корь, краснуха, герпес грипп и др.)
  3. Злоупотребление алкоголем, прием наркотических средств, курение.
  4. Прием некоторых запрещенных в период беременности препаратов (препаратов лития, фенитоина, нейролептиков).
  5. Сахарный диабет беременной.
  6. Работа в неблагоприятных условиях (вдыхание паров топлива, лакокрасочных изделий, других химически опасных веществ).

Виды дефектов

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки могут быть совсем разными, иметь благоприятный прогноз или же существенно снижать качество жизни пациентов.
По локализации:

  1. Мышечный. Около 90 процентов всех пороков межжелудочковой перегородки (МЖП) располагаются в мышечной ее части.
  2. Мембранозный. Дефект межжелудочковой перегородки перимембранозный располагается вблизи аортального клапана (под клапаном).
  3. Нагребневый. Дефект расположен в области выхода крупных сосудов из левого и правого желудочков (ПЖ).
  1. Малые дефекты. ДМЖП размерами от 1 до 10 мм относят к малым дефектам, которые носят общее название болезнь Толочинова-Роже.
  2. Большие дефекты. Отверстие в межжелудочковой перегородке от 10 мм и выше относят к большим.

Симптомы

Синяя окраска кожных покровов при плаче

Всю клиническую картину определяют размеры дефекта. Если размеры отверстия составляют до 5 мм, то жалобы со стороны пациента или родителей могут отсутствовать. Дефекты, превышающие 10-15 мм, обычно сказываются на состоянии малыша. Родители могут замечать следующие признаки:

  • Окраска кожных покровов синяя (цианотичная), преимущественно на лице и конечностях. Этот признак усугубляется при кормлении, плаче, крике, натуживании. Вначале подобные симптомы возникают только при физической нагрузке, потом присутствуют в покое.
  • Ребенок плохо сосет материнскую грудь, может отказываться от груди.
  • Отмечается медленная прибавка в росте и весе новорожденных.
  • Частота дыхания превышает нормальную.
  • Ребенок сонлив.
  • На стопах и животе могут быть отеки.
  • Частые респираторные заболевания (пневмонии, простуды).

Диагностика

Аускультация сердца у детей

Порок сердца — ДЖМП диагностируется до трехлетнего возраста ребенка. До этого времени отверстие между двумя желудочками может закрыться еще самостоятельно. После трехлетнего возраста дефект остается. Пороки больших размеров диагностируются намного легче и быстрее, так ка уже внешний вид ребенка выдает явные вопросы с сердцем.

Вторым моментом, на что обращает внимание врач, является наличие грубого шума при аускультации сердца. Для уточнения природы шума, а также оценки состояния системы кровообращения назначаются другие обследования — эхокардиография (УЗИ сердца), электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, пульсоксиметрия (оценка газового состава крови), катетеризация полостей сердца, магнитно-резонансная томография.

Лечение

Выжидательная тактика лечения

Если у новорожденного выявлен небольшой дефект межжелудочковой перегородки, и он не надгребневой локализации, а также не ухудшает состояние малыша, то обычно врачи придерживаются выжидательной тактики. К трехлетнему возрасту дефект может закрыться самостоятельно. В противном случае при больших размерах дефекта и выраженной клинической симптоматике, решается вопрос о хирургическом лечении порока.

Оперативному вмешательству может предшествовать медикаментозная подготовка. Такой подход избирается с той целью, чтобы максимально компенсировать (стабилизировать функции сердца). Среди лекарственных препаратов, использующихся при подготовке к операции, назначаются мочегонные, кардиотрофные (улучшающие питание сердечной мышцы), сердечные гликозиды, бронходилататоры.

Катетеризация полостей сердца

Хирургическое вмешательство может проводиться по разным методикам.

  1. Операция на закрытом сердце. Если дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является изолированным и небольшим по своим размерам, в таком производится катетеризация полостей сердца. Под контролем ультразвукового оборудования через бедренную вену вводится катетер, который с помощью проводника попадает в полости сердца. Дальше производится постановка заплатки на область дефекта.
  2. При больших размерах отверстия, при низкорасположенном дефекте, а также при сочетании его с другими пороками сердца (тетрада Фалло) потребуется операция на открытом сердце с подключением пациента к аппарату искусственного кровообращения.

Если состояние ребенка тяжелое, то операция может проводиться в два этапа. На первом этапе (подготовительном) уменьшается просвет легочной артерии. Таким образом снижается объем крови, поступающей в легкие.

Прогноз

Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика

Прогноз врожденного порока сердца — ДЖМП у новорожденного может быть самым разным. Но уже по размерам и наличию симптомов кардиохирург или кардиолог может сделать предварительные выводы. Для малых дефектов выбирается выжидательная тактика. Дефекты до 2 мм в диаметре не сказываются на состоянии малыша и не представляют опасности в отношении его здоровья. Ребенок развивается наравне со своими сверстниками. При дефектах больше 2 мм могут возникать минимальные симптомы сердечной недостаточности, которые не стоит оставлять без внимания. При отсутствии лечения это чревато развитием осложнений.

Ребенок с нелеченым дефектом межжелудочковой перегородки имеет опасность развития таких осложнений как:

  • развитие легочной гипертензии (повышение давления в системе легочной артерии) с необратимыми последствиями в виде склерозирования сосудов с развитием дыхательной недостаточности,
  • сердечная недостаточность,
  • инфекционный эндокардит,
  • нарушения мозгового кровообращения в виде инсультов,
  • образование клапанных пороков сердца в виде недостаточности аортального клапана.

Послеоперационный период

После операции на сердце еще не все окончено или решено. Наступает очень важный период восстановления. Врач дает рекомендации по питанию, по уходу за рубцом, назначает необходимые препараты. Очень важно беречь деток от инфекций. Не стоит посещать места скопления людей. Стоит внимательно следить за состоянием малыша и при первых же симптомах, настораживающих родителей, обратиться за медицинской помощью. Берегите сердце ваших малышей!

Источник: zabserdce.ru

Дефекты межжелудочковой перегородки в сердце у новорожденного ребенка: операция и лечение ВПС ДМЖП

Врожденный порок сердца – для родителей эта фраза звучит как приговор, но так ли страшен данный дефект? Безусловно, это очень опасно для малыша, особенно, если отверстие в перегородке больше 2-х мм. Однако отчаиваться не стоит. Сейчас мы рассмотрим, что это за патология, почему возникает, как лечить и есть ли надежда на благоприятный прогноз.

Что такое дефект межжелудочковой перегородки?

Дефект межжелудочковой перегородки, или, как его еще называют, врожденный порок сердца, представляет собой недоразвитость стенки, разделяющей правый и левый желудочки сердца, посредством чего появляется сообщение между ними, то есть дыра. Вследствие патологии кровь, кроме аорты, попадает в правый желудочек, удваивая ему работу. Увеличенная нагрузка негативно сказывается на его состоянии. К тому же, по малому кругу в легкие повторно идет кровь, уже обогащенная кислородом, а в большой круг кровообращения ее поступает меньше требуемого количества.

Причины возникновения и факторы риска

Сердце, как остальные органы человека, формируется с третьей по десятую недели после зачатия, поэтому возникновение врожденного порока спровоцировано в стадии планирования или в начале беременности.

  1. Наследственный фактор. Если в роду уже были врожденные патологии сердца, возможность возникновения порока у новорожденного значительно повышается. Таким беременным могут назначать препараты, способствующие развитию сердечной деятельности плода, что служит профилактикой ВПС ДМЖП.
  2. Вирусные инфекции. Инфекционные заболевания, такие как грипп, корь, краснуха и т. д., которыми переболела будущая мама в течение 2-х первых месяцев после зачатия. Краснуха, перенесенная беременной в первом триместре, настолько влияет на плод, что является показанием для прерывания беременности.
  3. Вредные привычки. Курение и алкоголь негативно сказываются на формирование органов ребенка, в том числе сердца.
  4. Наркотические вещества. Наркомания либо токсикомания — один из главных факторов, вызывающих отклонения. Наркотики могут приниматься матерью осознанно, но возможно их попадание в организм с лекарственными препаратами. Например, кодеин добавляется в таблетки от кашля, анальгетики (Пенталгин-Н, Солпадеин, Нурофен Плюс, Коделак).
  5. Прием лекарств. Есть медикаменты, применение которых категорически запрещено, так как они провоцируют пороки сердца и другие патологии. Это сильные антидепрессанты, гормональные контрацептивы, лекарства от гипертонии, кодеиносодержащие препараты, некоторые анальгетики (Ацетилсалициловая кислота и медикаменты с ней в составе, Анальгин).
  6. Окружение. Загрязненный воздух промышленных городов, тяжелые условия труда, перенапряжение, стрессовые ситуации – эти факторы сказываются на здоровье и мамы, и малыша.
  7. Болезни. Общие хронические и острые заболевания (сахарный диабет, неврологические болезни, проблемы сердечно-сосудистой системы и т. д.) провоцируют различные патологии внутренних органов.
  8. Недостаток полезных веществ. Авитаминоз, недостаток минералов компенсируются за счет внутренних органов как у мамы, так и у ребенка.
Читайте также:  Насморк и мокрота с кровью

Типы и симптомы

В зависимости от размера, дефекты разделяют на:

  • Малые. В сравнении с аортой их размер небольшой, всего 1-3 мм. Преимущественно находятся в мышечной области внизу перегородки. Сопровождаются сильным шумом, но не несут особой угрозы. Такие патологии называют болезнью Толочинова-Роже. Они зарастают со временем и не вызывают никаких неприятностей. Исключение, когда малый дефект является множественным, то есть межжелудочковая перегородка становится похожа на дуршлаг или сыр. Это состояние довольно тяжелое. Патология малых размеров не опасна, особого наблюдения за ней не требуется. На протяженность жизни малый дефект не влияет, но есть риск эндокардита вследствие попадания инфекции.
  • Средние. От 4-х мм до 1 см. При средних размерах развивается сердечная недостаточность. Впоследствии дыра может затянуться или уменьшиться, тогда наступит улучшение.
  • Большие. Если вовремя не провести операцию, дети с ДМЖП больших размеров (от 1 см) не доживают до подросткового возраста, а если выживают, то имеют симптомы правой и левой желудочковой недостаточности.

Различают такие типы ДМЖП:

Главным симптомом дефекта перегородки является шум в сердце. Он возникает у новорожденного не сразу после рождения, а через несколько дней, при этом небольшие дефекты могут протекать без симптомов. Большие прорехи могут вызывать отставание в развитии, частые ОРВИ.

Существует ряд симптомов, указывающих на ДМЖП у детей:

  • кахексия;
  • слабость;
  • борозды Харрисона;
  • цианоз;
  • набухание вен в области шеи;
  • дрожание или шумы внизу грудной клетки с левой стороны.

Опасность и осложнения патологии

Если вовремя не провести лечение ДМЖ, возникают различные последствия:

  • легочная гипертензия;
  • синдром Эйзенменгера – необратимая легочная гипертензия вследствие сброса крови слева направо;
  • сердечная недостаточность, в том числе острая;
  • эндокардит – воспаление внутренней оболочки сердца;
  • тромбоз;
  • инсульт;
  • развитие дополнительных клапанных пороков сердца;
  • летальный исход.

Когда нужно обращаться к врачу?

При любых симптомах, напоминающих симптоматику ДМЖП, доктор Комаровский советует незамедлительно обратиться к педиатру, а тот при необходимости даст направление к узкому специалисту.

Диагностические методы

Методы диагностики ДМЖП:

  1. Сбор анамнеза. Опрос родителей насчет наследственных заболеваний, наличие сердечных патологий у родственников, течение беременности, принимаемые в первом триместре препараты и перенесенные болезни и т. д.
  2. Врачебный осмотр. Состоит из измерения пульса, аускультации сердца (прослушивания шумов), осмотра цвета кожных покровов и изменения формы грудной клетки, пальпации в области сердца. При ДМЖП этот метод в большинстве случаев уже позволяет поставить диагноз.
  3. Эхокардиография. Дефект отображается в виде разрыва эхосигнала в межжелудочковой перегородке со сбросом, выявленным в режиме непрерывно-волнового и цветного допплера.
  4. МРТ. Проводится при недостаточности сведений ЭхоКГ или смазанности результата.
  5. Катетеризация сердечных полостей. Позволяет проверить гемодинамику малого круга кровообращения, количество, размер и размещение дефектов, наличие сопутствующих аномалий.
  6. Рентгенография. Применяется для диагностики больших ДМЖП и легочной гипертензии. Малые дефекты не отображаются.
  7. ЭКГ. Диагностируются как малые, так и крупные дефекты по отклонению оси.
  8. Лабораторная диагностика. Общий анализ крови берется для определения уровня гемоглобина. Делается при необходимости хирургического вмешательства.

Способы лечения

Существуют следующие способы лечения:

  1. Консервативный. Медикаментозная терапия диуретиками и сердечными гликозидами, применение ингибиторов синтеза АПФ, уменьшающих сброс крови через ДМЖП. Лечение сопутствующих заболеваний (анемии, инфекционных процессов).
  2. Хирургический. Рекомендуется больным с ДМЖП, если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ. Операция проводится путем зашивания дефекта или установки заплатки из биоматериала.
  3. Эндоваскулярные вмешательства. Закрытие дефекта с помощью катетера.
  4. Реабилитация. Восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года. Особенно необходимо после операции.

Прогнозы и профилактические меры

Прогнозы в большинстве случает благоприятные. После самопроизвольного затягивания просветов в перегородке, проведения хирургических вмешательств и прочих процедур, закончившихся устранением дефекта, рекомендуется:

  • обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ДМЖП;
  • соблюдение рекомендаций врача по питанию и приему необходимых препаратов;
  • ограничение посещения многолюдным мест во избежание инфекционных заболеваний;
  • обследование в региональных центрах лечения врожденных пороков сердца при самозатягивании раз в три года, при хирургическом и других вмешательствах – 1 раз в год.


Источник: www.deti34.ru

Отделение кардиохирургии и интенсивной терапии детской больницы им. Н.Ф. Филатова

Мы лечим детей с врожденными пороками сердца

Перимембранозный ДМЖП, вторичный ДМПП, ОАП?

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь

Здравствуйте, Владимир Николаевич!
Я из Самары. 11.09.09 у нас родилась девочка, 4,4кг, 57см, естественным путем в срок, 2-ой ребенок..
Обнаружили шумы в сердце.
Кормим гр.молоком с 1-го же дня, ест отлично, дыхание учащенное когда не спит, во время сна получше.
После проведения эхо-кг: левое предсердие диам.16мм левый желудочек КДР22мм (37-56), КСР 13мм (27-37), ФВ 74% (53-70 задняя стенка толщина по систолу 6мм, в диастолу 3 мм межжелудочковая перегородка толщина по систолу 6мм (12-18), в диастолу 4 мм(6-10) перимембранозный ДМЖП – 7,2мм сброс несколькими потоками через структуры ТК, градиент 36ммрст (возможно 2 дефекта). ВТоричный ДМПП-7мм,т Аорта фиброзного кольца 9,6 скорость 0,77 мсек, левая дуга без особенности легочная артерия просвет в 10мм (80% от диаметра аорты) ФК-10,8мм, Вероятен ОАП -1,5мм правая ветка -5,4мм, левая ветка – устье 3,8мм, дистал-5,4мм, градиент 20ммрст скорость 1,5мсек правый желудочек диастолический размер 17мм (до 44) пж стенка 4,4 мм митральный клапан регургитация 1 степени аортальный клапан региргитация отсутствует трехстворчатый клапан регургитация 1 степени клапан легочной артерии створки, большой возврат по легочным венам. Легочные вены лоцируются в лп, регургитация 1 степени Заключение: QP/QS=2. Перимембразный ДМЖП, вторичный ДМПП. ВЕроятен ОАП.
Кардиолог детский рекомендовала капотен 1,5 мг 3 раза в день, фуросемид 5 мг1 раз в день, верошпирон 2,5 мг 1 раз в день.
ПОвторное ЭХО-кг через 1 месяц. Готовиться к операции, желательно до 6 мес.
Очень хотелось бы услышать Ваше мнение ( как насчет срочности операции, так и насчет лекарств также).
Заранее огромное спасибо.

  • Для комментирования войдите или зарегистрируйтесь
  • Версия для печати

Сочетание дефектов в сердечке у вашего ребнка действительно вызывает тревогу. Может быть операцию целесообразно будет сделать раньше, чем в 6 мес. Наблюдая за тем, как ребенок развивается физически, часто ли болеет респираторными заболеваниями, насколько эффективно удается корригировать ему сердечную недостаточность, мы принмаем решение о показаниях к операции. Некоторых детей оперируем в 14 дней, других в 3 месяца. С терапией, которую назначил вам кардиолог я не совсем согласен: мы никогда не назначаем Капотен детям, у которых порок сердца не исправлен. Это в ряде случаев может лишь усилить проявления сердечной недостаточности. Мы получаем отличные результаты, применяя верошпирон, иногда – фуросемид + Дигоксин. Если справиться с застойной сердечной недостаточностью эффективно не удается, это означает, что надо немедленно оперировать ребенка.
Желаю вам всего доброго
В.Н.Ильин

Источник: childheart.ru