Синдром арнольда киари что это такое

Синдром (аномалия) Арнольда-Киари

  • Боль в затылке
  • Боль в шее
  • Временная остановка дыхания
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Деформация позвоночника
  • Деформация стоп
  • Дрожание конечностей
  • Звон в ушах
  • Нарушение координации движения
  • Неконтролируемые движения глаз
  • Ослабление глоточного рефлекса
  • Повышенное внутричерепное давление
  • Потеря сознания
  • Потеря чувствительности
  • Расстройства мочеиспускания
  • Слабость
  • Уменьшение мышечной силы рук
  • Усиленная двигательная работа глаз
  • Ухудшение зрения

Синдром или Аномалия Арнольда-Киари (Мальформация Арнольда-Киари) – группа патологий развития головного мозга. Нарушения связаны с функционированием мозжечка, который отвечает за равновесие человека. Ещё в эту группу входят патологии продолговатого мозга, что проявляется в нарушении работы центров, которые отвечают за дыхательную систему, сердечно-сосудистую и ЦНС.

При нормальном развитии мозжечок и его миндалины находятся в черепной коробке выше затылочного отверстия. Во время прогрессирования аномалии Арнольда-Киари происходит опущение миндалин мозжечка и сдавливается продолговатый мозг.

Если верить статистике, то аномалии Арнольда-Киари бывают у 3–8 человек со 100 тысяч. Зависимо от степени развития болезни, а также типа аномалии, диагноз можно установить в первые недели жизни новорождённого, если во время беременности были факторы, негативно влияющие на развитие плода. Ещё патологию специалисты могут обнаружить у взрослого человека. Это может стать неожиданностью, так как ярко выраженные симптомы и жалобы возникают не во всех случаях.

Синдром Арнольда-Киари в частных случаях передаётся по наследству, поэтому существует фактор риска развития патологии у плода во время беременности у женщины.

Причины

Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Арнольда-Киари развивается вследствие нескольких причин. Но основной является влияние неблагоприятных факторов на организм будущей матери во время беременности.

У каждой беременной женщины может возникнуть риск рождения малыша с такой патологией. Этому способствуют такие факторы:

  • употребление большого количества медикаментозных препаратов во время беременности негативно влияет на развитие плода;
  • если беременная женщина в этот период курила и употребляла алкогольные напитки;
  • если она несколько раз переболела вирусными заболеваниями.

Все перечисленные причины негативно повлияют на развитие плода.

Синдром Арнольда-Киари врождённым может быть по причине неправильного развития костей черепной коробки. Задняя часть черепа может оказаться чересчур маленькой, поэтому мозжечок и затылочная доля неправильно размещаются. Ещё может быть затылочная часть увеличена в размерах. Все это клиницисты и называют аномалиями Арнольда-Киари.

Приобретённая мальформация Киари прогрессирует из-за нанесения травмы ребёнку во время рождения.

Классификация

  • аномалия Арнольда-Киари 1 типа. Для этого типа характерным является опущение миндалин мозжечка ниже затылочного отверстия;
  • аномалия 2 типа. Врождённая форма, так как она начинает прогрессировать ещё во время внутриутробного развития плода. Наличие патологии можно установить при проведении инструментальных методов обследования — через большое затылочное отверстие выходят миндалины мозжечка и прочие структуры ГМ;
  • аномалия 3 типа. Продолговатый мозг и мозжечок опускаются до уровня менингоцеле шейно-затылочной области;
  • аномалия 4 типа. При такой патологии наблюдается недоразвитие мозжечка;

Кроме того, болезнь Киари 2–3 типа чаще всего встречается с иными недугами ЦНС. Мальформация третьего и четвёртого типа считается несовместимой с жизнью.

Симптоматика

Симптомы аномалии Арнольда-Киари бывают общие и специфические. Изначально могут появиться болевые ощущения в затылке, иррадиирующие в шею. Боль усиливается при икоте, кашле. Пропадает чувствительности кожи, что может сигнализировать о развитии данной патологии. Потеря сознания, головокружение, а также ухудшение зрения – тревожные признаки аномалии. Уменьшение мышечной силы рук также может случиться по причине прогрессирования болезни Киари. Ещё могут возникнуть покалывания в области кистей рук. Когда недуг усугубляется, может на короткий промежуток времени остановиться дыхание, ослабеть глоточный рефлекс, движения глаз становятся неконтролируемыми и ускоренными.

В целом у человека, у которого есть подозрение на мальформацию Арнольда-Киари, возникает ощущение гула и шипения и звона в ушах. Также увеличивается внутричерепное давление, болит голова, особенно утром. Значительно ухудшается координация и возникает тремор верхних и нижних конечностей. Далее могут появиться проблемы с мочеиспусканием. В целом возникает ощущение слабости, усталости.

Все симптомы усиливаются и становятся яркими во время движений. Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то это заболевание может вызвать инфаркт спинного или головного мозга. Ещё одна опасность – это накопление лишнего экссудата в головном мозге. Вследствие прогрессирования мальформации Киари, может случиться деформация стоп и позвоночника.

Диагностика

Если нет определённых жалоб, то синдром Арнольда-Киари может быть обнаружен в ходе запланированных обследований. Порой аномалия Киари не причиняет человеку дискомфорта и случайно обнаруживается при различных процедурах, или на осмотре у врача.

Общее обследование – ЭХО-ЭГ, ЭЭГ и РЭГ может выявить увеличенное внутричерепное давление. Рентгенологический снимок черепа демонстрирует костные аномалии. Но эти методики не позволяют окончательно установить диагноз.

Если есть подозрения на патологию развития головного мозга, врач направляет больного на магнитно-резонансную томографию головного и спинного мозга. Ещё пациенту могут назначить компьютерную томографию. Во время томографии нельзя двигаться. Чтобы успешно провести процедуру у грудничков и детей малых лет, их погружают в состояние медикаментозного сна. Иногда нужно вводить контрастное вещество, чтобы получить чёткое изображение. Аппарат позволяет визуализировать костные структуры, выявить мягкотканные образования черепа.

Для того чтобы определить сопутствующие патологии, требуется произвести ещё и томографию позвоночника.

Лечение

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от типа, длительности и степени тяжести заболевания. Врач должен ознакомиться с результатами всех обследований пациента и составить индивидуальный курс лечения. Если основной симптом – это незначительные головные боли, то можно обойтись консервативной терапией. Чаще всего доктор назначает приём НПС и миорелаксантов.

Если лечение мальформации Арнольда-Киари не дало позитивных результатов, появляется слабость, немеют конечности и возникают другие жалобы, нужно прибегнуть к хирургической операции. Во время неё следует ликвидировать сдавление нервных волокон и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. Для этого нужно увеличить объем задней черепной ямки. После оперативного вмешательства пациент проходит курс реабилитации около семи дней.

В результате успешного лечения аномалии Арнольда-Киари, нормализуются дыхательные и двигательные функции, возвращается чувствительность, пропадает боль.

Несмотря на значительное улучшение состояния пациента, ему требуется периодический осмотр у врача.

Профилактика аномалии

Поскольку синдром Арнольда-Киари изучен недостаточно, необходимо бережно относиться к своему здоровью. Требуется элементарная профилактика, которая сводится к ведению здорового образа жизни. Поскольку данный недуг может развиться у плода, во время беременности женщина должна употреблять здоровую пищу. В рацион нужно включить как можно больше овощей, фруктов, свежевыжатых соков, молочной и мясной продукции. Ещё следует принимать витаминный комплекс. На долгое время следует отказаться от алкоголя и сигарет. Также нужно принимать только те медикаменты и в таких дозах, как указал врач. И это станет гарантией нормального развития плода во время беременности. Если есть тревожные симптомы, следует незамедлительно обратиться к врачу, пройти обследование и начать лечение аномалии Арнольда-Киари.

Источник: simptomer.ru

Синдром Арнольда — Киар

Педиатр Анна Колинько о патологии развития головного мозга, которая может встречаться у 30 % населения

Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации (аномалии) Арнольда — Киари. После начала широкого использования МРТ стало понятно, что болезнь встречается у 14–30 % популяции

Мальформация Арнольда — Киари (МАК) — это патология развития ромбовидного мозга: продолговатого и заднего мозга, в последний входит Варолиев мост и мозжечок. При МАК задняя черепная ямка не соответствует мозговым структурам, расположенным в этой области: мозжечок и продолговатый мозг из‑за небольших размеров опускаются ниже большого затылочного отверстия, что приводит к их ущемлению и нарушению ликвородинамики. МАК относят к группе кранио-вертебральных (черепно-позвоночных) мальформаций.

В эпоху до МРТ частота МАК оценивалась от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 000 населения, а у новорожденных — 1 на 4–6 тысяч. Сегодня понятно, что распространенность синдрома Арнольда — Киари значительно больше. Из-за бессимптомного течения и в результате учета разных типов МАК цифры очень разнятся — от 14 до 30 %.

Читайте также:  Склероз плечевого сустава – ВашиНоги

Все первые описания мальформации были посмертными. В 1883 году шотландский анатом Джон Клеланд (J. Cleland, 1835–1925 гг.) впервые описал удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие у 9 умерших новорожденных. В 1891 году австрийский патолог Ганс фон Киари (H. Chiari, 1851–1916 гг.) подробно охарактеризовал 3 типа мальформации у детей и взрослых. А в 1894 году немецкий патолог Юлиус Арнольд (J. Аrnold, 1835–1915 гг.) подробно описал синдром Киари 2 типа, в сочетании со спинномозговой грыжей (spina bifida). В 1896 году Киари дополнил свою классификацию четвертым типом. В 1907 году ученики Арнольда использовали термин «мальформация Арнольда — Киари» по отношению к аномалии 2 типа. Теперь это название распространилось на все типы. Некоторые врачи справедливо отмечают, что вклад Арнольда несколько преувеличен и верным будет термин «мальформация Киари».

Версии о причинах

Этиология и патогенез синдрома Арнольда — Киари остаются неуточненными. Киари предположил, что смещение мозжечка и продолговатого мозга происходит из‑за внутриэмбриональной гидроцефалии, которая возникает как следствие стеноза сильвиева водопровода — узкого канала длиной 2 см, который соединяет III и IV желудочки мозга.

Клеланд полагал, что аномалия связана с первичным недоразвитием ствола головного мозга. В 1938 г. канадский нейрохирург Уайлдер Пенфилд (W. G. Penfield, 1891–1976 гг.) и его коллега предложили «теорию тяги»: в процессе роста фиксированный спинной мозг втягивает в полость позвоночного канала расположенные выше отделы. В «унифицированной» теории Дэвид Маклон (D. G. McLone) и Пол Неппер (P. A. Knepper) в 1989 году предположили, что первично возникает дефект нервной трубки с истечением ликвора и недостаточным расширением желудочковой системы, что приводит к формированию уменьшенной задней черепной ямки. Однако последующие исследования говорят о том, что существуют разные варианты патологии Арнольда — Киари: с уменьшением задней черепной ямки и без такового, с нарушением ликворооттока и без. Описаны семейные случаи МАК 2 типа, однако роль генетических факторов еще недостаточно изучена.

Типы мальформаций

1 тип — опущение миндалин мозжечка в позвоночный канал ниже уровня большого затылочного отверстия с отсутствием спинномозговой грыжи. У 15–20 % пациентов этот тип сочетается с гидроцефалией, а у 50 % больных — с сирингомиелией — заболеванием, при котором в спинном и продолговатом мозге образуются полости. В 1991 году было предложено подразделить аномалии Арнольда — Киари 1 типа на тип А — с сирингомиелией и тип В — без сирингомиелии.

Сирингомиелии при Арнольде — Киари 1 степени.

Энцефаломенингоцеле — врожденная грыжа головного мозга и его оболочек, содержащая цереброспинальную жидкость.

Спинальная дизрафия — порок развития, заключающийся в отсутствии слияния по средней линии парных закладок кожи, мускулатуры, позвонков, спинного мозга

2 тип — опущение нижних отделов червя мозжечка, продолговатого мозга и IV желудочка. Отличительным признаком данного типа является сочетание со спинномозговой грыжей (spina bifida) в поясничном отделе, отмечается прогрессирующая гидроцефалия, часто — стеноз водопровода мозга. Среди детей с менингомиелоцеле до 90 % случаев сопровождается аномалией Арнольда — Киари 2 степени.

  • 3 тип — грубое смещение заднего мозга в позвоночный канал с высокой шейной или подзатылочной грыжей головного мозга и его оболочек и выраженным гипертензивно-гидроцефальным синдромом.
  • 4 тип — гипоплазия (недоразвитие) мозжечка без смещения его вниз с эктопией продолговатого мозга.
  • 0 тип. В 1998 году американский детский нейрохирург Берманс Искандер (В. J. Iskandar) с коллегами впервые ввел понятие «Киари 0» («Сhiari 0») в описании 5 пациентов, имеющих неврологические симптомы аномалии Арнольда — Киари с сирингомиелией и положением миндалин мозжечка на уровне большого затылочного отверстия. Этот тип так же называют «пограничным с Киари».
  • 0, 1 и 2 степени синдрома Арнольда — Киари наиболее распространены в популяции. III и IV типы обычно несовместимы с жизнью.

    Симптоматика

    Неврологические симптомы 0 и 1 типов аномалии Арнольда-Киари наиболее часто начинают беспокоить в возрасте 20–40 лет. Степень дислокации миндалин мозжечка может нарастать под влиянием неблагоприятных факторов. Чаще всего жалобами при МАК 0 типа являются головная боль, преимущественно шейно-затылочной локализации, а также боль в шее. Аномалия Арнольда — Киари 1 типа у взрослых чаще проявляется жалобами на нистагм, дизартрию, атаксию, интенционный тремор (тремор при произвольных движениях), головную боль, головокружение, нарушение чувствительности, парезы, нарушение функции тазовых органов, нарушения частоты и ритма пульса, ритма дыхания, лабильность артериального давления, симптомы поражения каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI, XII пары) — нарушение чувствительности лица и бульбарные расстройства (расстройства глотания и речи).

    Синдром Арнольда-Киари 2 степени впервые проявляется не у взрослых, а у новорожденных или в раннем детском возрасте. МАК 2 типа протекает более тяжело, дети с такой патологией уже рождаются с гидроцефальной формой черепа. Гидроцефалия препятствует нормальному развитию. Кроме того, такие дети страдают нарушениями дыхания, сердцебиения и глотания. Часто заболевание сопровождается судорожными припадками. У детей развивается нистагм, апноэ, стридор, парез голосовых связок, дисфагия с регургитацией, нарушение тонуса в конечностях. Выраженность неврологической симптоматики в первую очередь зависит от выраженности нарушений ликвородинамики, а не от степени эктопии миндалин мозжечка.

    Терапия

    Лечение аномалий Арнольда — Киари зависит от выраженности неврологической симптоматики. Консервативная терапия включает в себя нестероидные противовоспалительные препараты и миорелаксанты. Если в течение 2–3 месяцев консервативная терапия безрезультатна или у пациента имеется выраженный неврологический дефицит, показано оперативное вмешательство. В процессе операции устраняется сдавление нервных структур и нормализуется ликвороток путем увеличения объема (декомпрессии) задней черепной ямки и установки шунта. Оперативное лечение эффективно, по разным источникам, в 50–85 % случаев, в оставшихся случаях симптоматика регрессирует не полностью. Операцию рекомендуется выполнять до развития тяжелого неврологического дефицита, поскольку восстановление происходит лучше при минимальных изменениях неврологического статуса. Подобное оперативное лечение выполняется почти в каждом федеральном нейрохирургическом центре России и проводится в рамках высокотехнологичной медицинской помощи по системе ОМС.

    Пациенты, имеющие мальформацию Арнольда-Киари 0 и 1 типа, могут даже не знать о наличии у себя этого заболевания в течение всей жизни. Вследствие пренатальной диагностики МАК II, III и IV типа дети с данной патологией рождаются всё реже, а современные технологии выхаживания позволяют значительно увеличить продолжительность жизни таких детей.

    Источник: www.katrenstyle.ru

    Синдром Арнольда-Киари: причины, симптомы, лечение и прогноз на выздоровление

    Мальформация Арнольда-Киари — синдром, при котором наблюдается опущение и выход через большое затылочное отверстие расположенных в задней черепной ямке структур головного мозга. Это редкое врожденное нарушение.

    Что такое синдром Арнольда-Киари?

    В задней черепной ямке в норме располагаются такие важнейшие структуры, как часть полушарий, продолговатый мозг, миндалины мозжечка. В этой области присутствует переход головного мозга в спинной. Структуры спинного мозга переходят в область шейного позвоночного канала через затылочное отверстие.

    Мальформация Киари характеризуется появлением нарушений развития костей черепа. Затылочная часть увеличена у ребенка в этом случае редко. Это патологическое состояние возникает на фоне внутриутробной гидроцефалии.

    Из-за повышения внутричерепного давления происходит выдавливание структур мозга и деформация костей.

    Нарушения в строении черепной коробки приводят к тому, что структуры мозга смещаются вниз. Формируется своеобразная грыжа. Может произойти компрессионное повреждение структур мозга, что влечет за собой тяжелые нарушения работы основных центров, регулирующих работу всех систем организма. Может произойти сдавливание спинного мозга. Смещение структур головного мозга может быть выявлено при проведении миелоэнцефалографии.

    Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

    В зависимости от степени выраженности изменений со стороны костного основания черепа и структур костного мозга выделяют 4 типа течения патологии.

    Читайте также:  Насморк и мокрота с кровью

    Наиболее часто встречающейся и имеющей относительно благоприятный прогноз является мальформация Киари Первого типа. Это форма течения патологии отличается смещением структур миндального тела и мозжечка вниз.

    Мальформация Арнольда-Киари Второго типа начинает проявляться в раннем детском возрасте. В этом случае присутствует смещение большего количества мозговых структур и наличие дополнительных пороков развития.

    При синдроме Арнольда-Киари Третьего типа наблюдается выпячивание не только моста, продолговатого мозга, миндалевидного тела, но и мягкой мозговой оболочки. Патология приводит к тяжелым неврологическим нарушениям.

    При синдроме Арнольда-Киари Четвертого типа наблюдается недоразвитие мозжечка, передавливание спинного мозга и критическое смещение структур головного. Такие новорожденные дети являются нежизнеспособными.

    Выделяются 3 степени тяжести синдрома Арнольда-Киари. Относительно легким вариантом патологии, при котором не наблюдается развития тяжелых пороков головного мозга и выраженных симптоматических проявлений, считается синдром Арнольда-Киари 1 стадии.

    Более опасными считаются 2 и 3 степени синдрома. Они сочетаются с другими врожденными нарушениями формирования тканей нервной системы. Это ухудшает прогноз. Даже при направленном лечении нередко у детей наблюдаются тяжелые неврологические нарушения, которые почти не поддаются коррекции.

    Причины и механизм развития порока задней черепной ямки

    Точные причины развития этой аномалии еще не установлены. Считается, что проблема кроется в генетических сбоях при развитии плода, ведущих к неправильному формированию структур головного мозга и костей черепа.
    Многие специалисты считают, что проблема может быть обусловлена наличием врожденной гидроцефалии.

    Накапливающаяся жидкость в период внутриутробного развития увеличивает давление внутри мозга, приводя к выдавливанию его структур в затылочное отверстие.

    К факторам, повышающим риск развития патологии, относятся:

    • черепно-мозговые травмы во время родов;
    • бесконтрольный прием препаратов;
    • пристрастие к алкогольным напиткам и табакокурению;
    • вирусные инфекции.

    Некоторые специалисты указывают на возможность наследственной предрасположенности к данной патологии.

    Особенности болезни

    Несмотря на то, что характерные признаки заболевания могут появиться уже во взрослом возрасте, этот дефект является врожденной патологией. В большинстве случаев она развивается в результате нарушения формирования костей черепа. Из-за этого у пациента может быть выявлен аномально маленький размер черепной ямки. Повышает риск появления подобной проблемы расширенная форма затылочного отверстия черепа.

    Синдром аномалия Арнольда-Киари: основные симптомы

    При аномалии Арнольда-Киари симптомы могут выраженно проявляться как в детском, так и взрослом возрасте.

    При 1 и 2 типах заболевания наблюдаются следующие аномальные признаки этого синдрома:

    • тошнота;
    • приступы головокружения;
    • частые головные боли;
    • кратковременные потери сознания;
    • ухудшение слуха;
    • нарушения глотания.

    Если патология Арнольда-Киари сопровождается развитием других пороков, в том числе сирингомиелии, возможно появление нарушение чувствительности конечностей, атрофии мышц, онемения отдельных частей тела и т.д. При 3 и 4 типах синдрома Арнольда-Киари могут наблюдаться критические нарушения работы внутренних органов.

    Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

    Диагностикой этого состояния занимается невролог и нейрохирург. Кроме внешнего осмотра и оценки жалоб пациента, специалист назначает такие исследования, как:

    Для подтверждения диагноза нередко назначается МРТ головного и спинного мозга.

    Лечение

    После постановки диагноза может назначаться консервативное или оперативное лечение. Применять народные рецепты и средства китайской медицины нецелесообразно. Если симптомы патологии проявляются слабо, для их коррекции могут назначаться нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты.

    Если признаки аномалии развития имеют выраженный характер, требуется хирургическое вмешательство. Нередко выполняется операция по трепанации задней черепной коробки и удалению части затылочной кости. Может потребоваться резекция части миндалевидного тела и спаек.

    Осложнения

    При 1 типе синдрома Арнольда-Киари тяжелые последствия течения аномалии нередко отсутствуют. Если терапия проводилась консервативными методами и произошло повышение внутричерепного давления на фоне травмы или других нарушений, возможно развитие паралича конечностей.

    Если подобное нарушение имеет беременная женщина, ей требуется особое внимание со стороны врачей в период родовой деятельности, т. к. повышение внутричерепного давления во время натуживания может стать причиной развития ишемического инсульта спинного или головного мозга. Если терапия проводилась хирургическими методами, возможно ухудшение оттока ликвора, неврологические нарушения и летальный исход.

    Факторы риска

    К факторам риска, ухудшающим прогноз лечения, относятся артериальная гипертензия и заболевания органов дыхания, ожирение и присутствующие ишемические повреждения тканей спинного и головного мозга.

    Прогноз

    При своевременном проведенном комплексном лечении синдром Арнольда-Киари 1 и 2 типов не оказывает влияние на продолжительность жизни больного. При 3 и 4 типах заболевания велика вероятность преждевременной гибели больного.

    Профилактика аномалии

    Учитывая недостаточную изученность этого нарушения, специфические методы его профилактики еще не разработаны. Для снижения риска появления подобной врожденной аномалии у ребенка его родителям рекомендуется придерживаться здорового образа жизни. В период беременности женщине нужно следовать рекомендациям врача и проходить плановые обследования.

    Источник: mozgmozg.com

    Что называют синдромом Арнольда Киари?

    Человеческий организм является одним из наиболее сложно устроенных механизмов. Несмотря на потрясающую выносливость, тело человека остаётся уязвимым для многих вещей. Самые первые аномалии в развитии и строении организма способны возникать уже в период формирования эмбриона. Именно аномалии во время эмбриогенеза являются наиболее опасными, поскольку в этот период происходит формирования всех систем организма.

    Патология Арнольда Киари является одним из возможных отклонений, которые могут возникнуть при формировании организма на столь ранних стадиях.

    Что такое синдром Арнольда Киари?

    Аномалия Арнольда Киари названа в честь двух патологоанатомов: австрийца Ханса Киари и немца Юлиуса Арнольда. Ханс Киари описал несколько случаев аномального развития ствола мозга и мозжечка, записи датируются 1891 годом. Юлиус Арнольд составил анатомическое описание опущения тела мозжечка в большое затылочное отверстие.

    Аномалией Арнольда Киари называют нарушение в развитии и неправильное расположение мозжечка и ствола головного мозга. При нормальном развитии «условной линией» разделения между мозгом головы и спинным мозгом считается большое затылочное отверстие. Условность подобного разделения объяснена тем, что переход головного мозга в спинной происходит без разрыва и не имеет чётко определённой границы. В том случае, если продолговатый мозг, мозжечок и мост опускаются ниже этой условной границы, то считается, что присутствует патология Арнольда Киари.

    Анатомически неверное расположение данных органов может привести к сдавливанию спинного мозга в области шеи, что серьёзно мешает циркуляции спинномозговой жидкости и приводит к её скапливанию.

    Классификация патологии

    Всего существует четыре типа данной патологии:

    1. Аномалия Киари I типа. Выражена в опущении мозжечковых миндалин ниже уровня затылочного отверстия. Болезнь может не проявляться вплоть до подросткового возраста. Иногда вместе с патологией развивается гидромиелия, то есть скопление жидкости в спинном мозге, точнее – в его центральном канале.
    2. Аномалия Киари II типа. Обнаруживается почти сразу после рождения. Помимо миндалин, через большое отверстие затылка выходит и мозжечковый червь, 4 желудочек и продолговатый мозг. Как правило, второй тип патологии проявляется вместе со врождённой грыжей спинного мозга. Из – за этого гидромиелия встречается намного чаще, нежели в первом случае.
    3. Аномалия Киари III типа. От II типа отличается тем, что опустившиеся органы расположены в менингоцеле области шеи и затылка.
    4. Аномалия Киари IV типа. При её наличии мозжечок является недоразвитым и не смещается в каудальном направлении. Некоторые специалисты относят этот тип патологии к синдрому Денди – Уокера.

    Этиология синдрома Арнольда Киари

    Врачи не могут точно определить причины развития патологии Киари. Считается, что возникновение аномалии происходит ввиду нескольких факторов.

    Причины появления заболевания делят на врождённые и приобретённые. Источником возникновения врождённой аномалии Киари принято считать:

    • Приём женщиной препаратов, негативно влияющих на развитие плода;
    • Посторонне воздействие вредных веществ (попадание в организм токсинов в высокой концентрации);
    • Инфекционные заболевания, перенесённые женщиной во время беременности;
    • Приём наркотиков, алкоголя;
    • Курение во время беременности, в том числе пассивное.

    К приобретённым первопричинам болезни относят продолжительные неудачные роды, слишком большой размер плода, врачебные ошибки во время родов и травмы головы в течение всей жизни человека.

    Читайте также:  Через сколько часов можно принимать парацетамол

    Симптомы заболевания

    Симптоматика болезни Арнольда Киари способна прогрессировать в течение нескольких лет. Это весьма опасно, поскольку появляется вероятность нарушения в функционировании верхних отделов головного мозга.

    Проявление симптомов и их тяжесть зависит от типа заболевания и того, насколько сильно был поражён мозг. Чаще всего больные с подобной патологией обращаются со следующими жалобами:

    • Появление шума, гула или свиста при поворотах головы и в состоянии покоя, которые со временем становятся громче;
    • При физических нагрузках начинает болеть голова;
    • Подёргивание глазных яблок;
    • Повышение внутричерепного давления;
    • Головная боль после сна;
    • Головокружение;
    • Дезориентация и неуклюжесть;
    • Дрожь рук и ног при наличии тяжёлой формы заболевания;
    • Ухудшение зрения, появление тумана перед глазами;
    • Слабость в мышцах и их онемение;
    • Потеря чувствительности в половине тела или лица;
    • Потеря сознания при резких движениях головы, особенно при поворотах;
    • Снижение чувствительности конечностей.

    Все симптомы обычно ухудшаются при поворотах головы и резких движениях. К осложнениям болезни относят:

    • Слепоту;
    • Полный или частичный паралич;
    • Гидроцефалию;
    • Сирингомиелию;
    • Инфаркт спинного или головного мозга;
    • Недержание мочи;
    • Апноэ вплоть до летального исхода.

    Диагностика

    В период развития эмбриона обнаружить у него развитие синдрома Арнольда Киари можно только при проведении скринингового УЗИ-исследования, предназначенного для выявления отклонений в развитии плода. Данный метод диагностики не даёт полной гарантии обнаружения синдрома, поэтому при подозрении на наличие патологии диагностику назначают уже после рождения. К примеру, до тех пор, пока у младенца не закрылся родничок, имеет смысл провести УЗИ головного мозга.

    Выявление аномалия Арнольда Киари осложнено несколькими факторами:

    • Для появления подозрений на наличие болезни Киари во взрослом возрасте, требуется проявление нескольких симптомов сразу;
    • При неврологическом обследовании обнаруживается только высокий уровень давления внутри черепа;
    • Рентген головы позволяет обнаружить только наличие аномалий в строении черепа;
    • В некоторых случаях болезнь никак не проявляет себя.

    Единственным достоверным методом диагностики остаётся магнитно-резонансная томография. Её проведение осложняется необходимостью неподвижности пациента в течение некоторого времени. Для того чтобы провести томографию ребёнку, его часто приходится погружать в медикаментозный сон.

    Лечение синдрома Арнольда Киари

    Большое значение имеет тип синдрома Киари: если аномалия I типа почти не проявляет себя, то III тип синдрома Арнольда Киари часто приводит к смерти больного.

    Методика и схемы лечения зависят от симптоматики заболевания:

    • В том случае, если болезнь никак себя не проявляла и была обнаружена случайно (что обычно происходит при глубоком медицинском обследовании), то лечение не назначается вовсе. Больного ставят на учёт и обязывают своевременно проходить обследования у специалистов, чтобы вовремя заметить прогрессирование аномалии;
    • При незначительном проявлении гидроцефалии и гипертензии назначают мочегонные препараты, противовоспалительные средства нестероидного происхождения и миорелаксанты при наличии спазма мышц воротниковой зоны. В том случае, если подобная схема лечения оказывает положительный эффект, приём препаратов прекращается на некоторое время. Если же болезнь продолжает прогрессировать и появляются слабость в мышцах, потеря сознания, ухудшение зрения или другие симптомы, то проводят хирургическое вмешательство.

    При операции удаляют часть кости затылка и часть миндалин мозжечка, которая опустилась в большое затылочное отверстие. Для уменьшения степени гидромиелии проводят шунтирование: установленная трубка переводит излишки спинномозговой жидкости в брюшную или грудную полость. Вовремя назначенное хирургическое вмешательство существенно увеличивает шансы выживания пациента.

    Профилактика патологии

    Из-за отсутствия достаточной информации об этиологии болезни невозможно назначить какие-либо профилактические меры. Всё, что можно сделать для предупреждения развития синдрома у плода – это тщательно следить за здоровьем матери. Для этого рекомендуется:

    • Прекратить приём алкогольной продукции, табачных и наркотических изделий;
    • Озаботиться составлением сбалансированного рациона и исключить из него жареную, солёную и сладкую пищу, фастфуд, газировки;
    • Приём любых лекарственных препаратов, биологически активных добавок и витаминных комплексов должен осуществляться только под наблюдением врача;
    • Исключить стрессы и беспочвенные переживания;
    • Увеличить время, проводимое на свежем воздухе;
    • Регулярно выполнять специальные физические упражнения для беременных.

    Источник: psiho.guru

    Что такое синдром Арнольда-Киари

    Синдром Арнольда-Киари- это генетический дефект, который характеризуется смещением мозжечка к позвоночному каналу со всеми вытекающими из этого проявлениями. Если говорить простыми словами, то синдром Арнольда-Киари – это врожденный дефект, вызванный первичным нарушением, которое возникает на стадии эмбрионального периода развития плода.

    Синдром был впервые описан Джоном Клеландом, шотландским врачом, который изучал нарушения ствола мозга и мозжечка у детей с грыжами спинного мозга. Открытие этого доктора не было замечено и оценено. Дальнейшая работа над этим типом аномалии была проведена патологами из Австрии и Германии – Гансом фон Кьяри и Юлиусом Арнольдом. Первый описал случаи пороков развития и представил предложение по объяснению механизма образования гидроцефалии. Юлиус Арнольд, в свою очередь, описал случай ребенка, у которого была спинальная грыжа, нарушения развития ствола мозга и смещение части мозжечка в направлении позвоночного канала. В начале 20-го века, в 1907 году, ученики Юлия Арнольда опубликовали статью, в которой они описали связь между деформациями нижней, задней части черепа и грыжей позвоночника. Те же студенты впервые использовали термин «синдром Арнольда-Киари».

    Причины

    Описываемый недостаток заключается в смещении мозжечка в сторону позвоночного канала, а точнее его верхнего сегмента. Причиной часто является недостаточный объем затылочной части черепа. Иногда этот синдром сопровождается другими нарушениями развития, такими как менингоцеле, сирингомиелия или гидроцефалия. Причины таких нарушений не определены, однако не лишены значимости факторы окружающей среды и генетическая предрасположенность.

    Классификация

    Существует четыре типа синдрома Арнольда-Киари:

    Тип I – самый легкий и самый распространенный из типов. В этом случае миндалины мозжечка смещаются в большое затылочное отверстие. Этот тип чаще всего диагностируется у детей и подростков, редко встречается у взрослых. Иногда заболевание сопровождается гидроцефалией. Этот тип заболевания часто проходит без каких-либо симптомов.

    Тип II – включает в себя смещение мозжечка со сдавлением продолговатого мозга. Этот тип заболевания во многих случаях встречается вместе с сирингомиелией или другими пороками развития. Обычно этот тип синдрома Арнольда-Киари диагностируется в первые месяцы жизни.

    Тип III – заключается в смещении всего мозжечка в большое затылочное отверстие. Это связано с тяжелыми неврологическими симптомами и обычно распознается вскоре после рождения.

    Тип IV – самый тяжелый тип заболевания, который встречается очень редко. Он заключается не только в смещении мозжечка, но и в нарушениях его структуры.

    Симптомы

    Симптомы синдрома Арнольда-Киари связаны с тем, что смещенные структуры мозжечка оказывают давление на продолговатый мозг. Это состояние приводит к появлению различных неврологических симптомов, которые включают:

    • невнятную речь;
    • нарушения координации движений;
    • нистагм;
    • ухудшение зрения;
    • головокружение;
    • слабость в конечностях.

    Эти симптомы связаны с возникновением так называемого мозжечкового синдрома и могут появляться в определенных ситуациях, например, при физической нагрузке. Иногда симптомы возникают из-за сильного чихания или кашля. В дополнение к симптомам мозжечкового синдрома могут также появиться такие симптомы, как покалывание, парез и сенсорные нарушения. Возникающие симптомы, как правило, зависят от типа заболевания.

    Диагностика

    Для постановки диагноза осуществляется проведение определенных исследований ЦНС, в том числе и визуальных. Показана рентгенография черепа. Однако она позволяет лишь заподозрить синдром Арнольда-Киари. Более детальную информацию можно получить только при помощи МРТ и КТ.

    Лечение

    В некоторых случаях, когда заболевание вызывает серьезные симптомы или приводит к осложнениям, показано проведение хирургическое вмешательства, которое производится с целью снижения давления на структуры нервной системы. Если не происходит ухудшения симптомов, хирургическое лечение не требуется, но рекомендуется проведение реабилитационных мероприятий. Пациенты, которые страдают от синдрома Арнольда-Киари и у которых диагностировано это заболевание, должны оставаться под наблюдением врача в течение всей жизни.

    Источник: myworldwiki.com