Эктопия сердца фото

Эктопия сердца

  • Деформация брюшины
  • Деформация грудной клетки
  • Эмбриональная грыжа

Эктопия сердца – редко встречающееся заболевание, в процессе которого сердце располагается не внутри грудины, а снаружи, частично или полностью. Чаще встречаются случаи положения сердца в расщелине грудной клетки, в брюшине и в шее (гораздо реже). Неправильное формирование ребер плода способствует расположению сердечной мышцы вне грудной клетки без необходимой защиты костей и мышц.

Эктопия часто идет в комплексе с сердечной патологией и нарушением ритма сердца. Если плод способен дожить до рождения, необходимо срочное оперативное вмешательство, хотя оно и является очень рискованным. В большинстве случаев младенцы погибают практически сразу после рождения, причиной чего являются инфекции, гипоксемия или сердечная недостаточность, проще говоря, сердце новорожденного не выдерживает тотальную нагрузку.

Этиология

Основным фактором является отсутствие срастания стернальных полос в период с шестой по девятую неделю зачатия плода.

По словам ученых, некоторые факторы все же могут повлиять на рост и прогрессирование заболевания:

  • радиоактивное облучение во время беременности;
  • употребление наркотических препаратов беременной;
  • воздействие токсинов и опасных металлов.

На сегодняшний день специалисты не установили точные причины развития патологии.

Классификация

Эктопия сердца делится учеными на три вида:

  • торакальная или абдоминальная эктопия сердца;
  • шейная эктопия сердца;
  • торакоабдоминальная эктопия сердца.

Торакальная эктопия – когда орган снаружи не прикрыт тканью, верхушка обычно направлена вверх или вниз. Вместе с торакальной формой отмечается наличие сопутствующих заболеваний, таких как транспозиция сосудов, стеноз легочных артерий или же дефект межжелудочковой перегородки. Возможно расположение грыжи пупочного канатика, прилежащей к самому органу, однако, она не покрыта грыжевыми оболочками.

Шейная эктопия мышцы имеет достаточно много сходств с торакальной эктопией, но локализация органа в данном случае возможна, к примеру, между ртом и верхом мышцы.

Торакоабдоминальная эктопия сердца характеризуется расщелиной в нижней части грудной клетки, а сама сердечная мышца находится в мембранной оболочке. Может сопровождаться дефектами межжелудочковой перегородки, аномалиями грудной клетки.

Симптоматика

Существует довольно много признаков, сопровождающих эктопию сердца, в их числе:

  • эмбриональная грыжа или грыжа в пуповине – врожденная аномалия брюшины, когда органы брюшной полости расположены в грыжевом мешке;
  • деформации грудной клетки и брюшины;
  • деформации диафрагмы (диафрагмальная грыжа).

Наличие пуповинной и диафрагмальной грыжи при эктопии сердца представляют собой частые явления.

Диагностика

Конечно, аномальное расположение органа заметно визуально, и для того чтобы правильно провести все операбельные мероприятия, врачу дополнительно потребуются результаты рентгенографии и ультразвуковой диагностики, после чего кардиохирурги смогут приступить к операции.

Надо уметь отличать полную эктопию сердца от частичной. При частичной эктопии сердце покрыто оболочкой из тонкого слоя кожного покрова, и перикардиальный мешок может быть сформирован полноценно, а при полной эктопии не наблюдается защитный слой кожи и перикардиальный мешок.

Лечение

Лечение эктопии сердца осуществляется только с помощью оперативного вмешательства. Создание защитного слоя кожи для сердечной мышцы и предупреждение снижения венозного возврата является главной целью хирургического вмешательства. Операцию следует начинать сразу после рождения, так как орган, не защищенный от внешнего мира, не может существовать. Младенцу проводят искусственную вентиляцию легких, поскольку маловероятно, что его легкие работают полноценно и он способен к самостоятельному дыханию.

Если в середине грудины есть свободное пространство для того, чтобы поместить в него сердечную мышцу, операция может быть проведена экстренным путем, хотя зачастую в грудной клетке новорожденного такого места недостаточно, и создается специальная защита извне.

Не исключено, что младенцу с диагностированной эктопией придется пробыть в больнице долгое время, так как ребенок нуждается в постоянном наблюдении и, возможно, понадобится дополнительно проведение нескольких операции.

Прогноз

Прогноз зависит только от разновидности патологии. Если у плода замечено наличие шейной эктопии, зафиксировано много случаев мертворождения либо наступления смерти в течение первых дней жизни младенца. В случае наличия остальных форм эктопии, длительность жизни возможна до нескольких месяцев, однако, зафиксирован один случай жизни человека с абдоминальной эктопией сердца до взрослых лет.

Исход патологии может быть относительно благоприятным только в том случае, если анатомическое расположение органа позволяет провести операцию эффективно и дает на это время. При крайне неблагоприятном расположении сердечном мышцы, например, если она не покрыта кожей, велика вероятность летального исхода в первые часы жизни новорожденного.

Профилактика

К сожалению, не существует специфических методов профилактики, так как это врожденное заболевание.

Женщине следует придерживаться общих рекомендаций, которые помогут снизить вероятность развития такого осложнения:

  • планирование беременности;
  • соблюдение здорового образа жизни во время вынашивания ребенка;
  • выполнение всех рекомендаций врачей;
  • проведение профилактики различных заболеваний.

При наличии такой патологии в семейном анамнезе следует особенно внимательно относиться к вопросу зачатия ребенка.

Источник: simptomer.ru

Врожденная эктопия сердца: почему самый главный орган покинул свое место, как с этим жить

При смещении сердца на переднюю поверхность грудной клетки, в брюшную полость или шею диагностируется его эктопия (аномальное расположение). Этот порок развития встречается не часто, еще реже младенцу удается выжить. Смерть наступает от инфекции, недостаточности кровообращения или дефицита кислорода в крови.

Оперативное лечение состоит в создании кожной оболочки, а при помощи медикаментов уменьшают нагрузку и риск нагноения. Прогноз обычно неблагоприятный.

Причины появления эктопии у новорожденного

В норме к концу второго месяца грудина срастается и вместе с ребрами закрывает собой сердце. Если этого не произошло, то остается расщелина в кости, а оно выходит на переднюю поверхность грудной клетки. Попасть в брюшную полость орган может через диафрагмальное отверстие. А шейная эктопия возникает при полной остановке развития, когда не происходит перемещения с первоначального расположения сердечного зачатка в области глотки.

Бывают также варианты дислокации под желудком, на месте почки.

Шейная эктопия

При полной грудной эктопии сердце называют обнаженным. Грудная клетка не сросшаяся, а сверху нет защиты кожей или околосердечной сумкой. Неполная форма характеризуется развитым перикардом (бывает частичное покрытие спереди), или тонкая оболочка кожного покрова создает полупрозрачный наружный слой для органа.

А здесь подробнее об аортальном пороке сердца.

Особенности шейной, грудной патологии

Расположение в области шеи относится к тяжелой аномалии развития. Грудная клетка может иметь нормальную форму или дефекты строения. Встречается локализация между левой и правой половиной нижней челюсти, вблизи языка, в районе небной кости. Младенец обычно рождается мертвым или погибает в первый день.

Грудная дислокация при этом заболевании относится к наиболее распространенному варианту. Передняя поверхность сердца касается груди, а задняя открыта или закрыта кожей. Нередко присутствуют и другие аномалии строения камер, клапанов и магистральных сосудов, внутренних органов. Если часть сердца находится в грудной, а остальная – в брюшной полости, то такое заболевание называют пентадой (пять признаков) Кантрелла. Его характеризуют:

  • расщепление грудины;
  • дефект диафрагмы;
  • грыжа пупочного канатика;
  • торакоабдоминальная (грудобрюшная) локализация;
  • порок строения сердца.

Может ли жить ребенок с эктопией сердца

При полностью открытом варианте эктопии быстро возникает нагноение незащищенных тканей, которое приводит к смертельному исходу. Когда сердце покрыто кожей, а особенно расположено в брюшной полости, то прогноз несколько улучшается. Большинство младенцев при рождении находятся в крайне тяжелом состоянии, но известны и случаи, когда после создания защитного слоя над миокардом удалось ребенку сохранить жизнь до подросткового возраста.

При нахождении органа вблизи кишечных петель или почек есть пациенты, которые дожили до зрелого возраста. Тридцатишестилетняя пациентка с эктопией сердца даже имела 4 беременности, а мужчине с такой аномалией удалось отметить 70-летний юбилей.

Грудная эктопия

Методы диагностики

Обнаружить сердечную патологию помогает УЗИ. Поставить диагноз можно, начиная с 10 недели беременности. По имеющимся данным несколько случаев удалось связать с хромосомными аномалиями – мозаицизмом генов, трисомией, синдромом Шерешевского-Тернера. Это значит, что есть возможность просчитать риск появления отклонений еще на этапе медико-генетического консультирования.

Читайте также:  Таблетки при тахикардии сердца

В том случае, если эктопия не диагностирована до родов, то ее признаками на рентгенограмме будут:

  • отсутствие всего средостения;
  • повышение уровня левой части диафрагмы (высокое стояние купола);
  • увеличение размеров газового пузыря в желудке.

Лечение эктопии новорожденного

При шейном расположении опыта проведения хирургического вмешательства нет. Так как эта эктопия сопровождается множественными аномалиями развития, то младенческая смертность является стопроцентной.

При грудной патологии имеются единичные сообщения об успешной коррекции, после которой удалось сохранить жизнь новорожденному. При этом важной особенностью проведенных операция является то, что структура самого сердца и крупных сосудов была нормальной.

Сложность возвращения органа на его физиологическое место связана со следующими факторами:

  • сердцу негде расположиться без ущерба для органов средостения;
  • натяжение аорты и легочной артерии оказывается чрезмерно высоким;
  • происходит внешнее сдавление легкими, которые собой заполнили грудную клетку.

По этим причинам большинство младенцев умирают в процессе операции от остановки сердца или через короткое время после нее.

В некоторых случаях хирурги создают вокруг сердца защитный щит, предотвращающий прямое повреждение и инфицирование органа. Торакоабдоминальная эктопия является наиболее оптимальным показанием для операции. В ее ходе иссекают грыжевое выпячивание, ушивают кожу. Затем назначат препараты для предупреждения гнойных осложнений и недостаточности кровообращения.

Появляются сообщения о консервативной терапии патологии, направленной на эпителизацию после покрытия синтетическим протезирующим материалом.

А здесь подробнее об аномалии строения клапанов и перегородок или МАРС сердца.

Эктопия сердца проявляется в аномальном расположении органа: в области шеи, наружной поверхности грудной клетки, брюшной полости или торакоабдоминальной зоне. Этот порок развития крайне неблагоприятен для жизни. При шейной форме погибает плод или ребенок сразу после родов. Тяжелое течение имеет и полностью обнаженное сердце.

Более оптимистичен прогноз для брюшного расположения и грудобрюшного. Хирургическая коррекция состоит в обеспечении защиты от внешних воздействий. Переместить сердце на его нормальное место крайне сложно.

Полезное видео

Смотрите на видео о жизни ребенка с сердцем наружу:

Возникнуть эктопический ритм может и у ребенка, подростка, и у взрослого человека. Показания на ЭКГ подскажут, какой он именно – узловой, правопредсердный. Ускоренный ритм может также показать начало развития другого заболевания.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Выявленный аортальный порок сердца может быть нескольких видов: врожденный, сочетанный, приобретенный, комбинированный, с преобладанием стеноза, открытый, атеросклеротический. Иногда проводят медикаментозное лечение, в других случаях спасет только операция.

Если выявлен митральный порок сердца (стеноз), то он может быть нескольких видов – ревматический, сочетанный, приобретенный, комбинированный. В каждом случае недостаточность митрального клапана сердца поддается лечению, зачастую хирургическим путем.

Одни приобретенные пороки сердца являются сравнительно безопасными для взрослых и детей, вторые требуют лечения медикаментозного и хирургического. Каковы причины и симптомы пороков? Как проводится диагностика и профилактика? Сколько живут с пороком сердца?

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Возникает недостаточность клапанов сердца в разном возрасте. Имеет несколько степеней, начиная с 1, а также специфические признаки. Пороки сердца могут быть с недостаточностью митрального или аортального клапанов.

Выявляет нижнепредсердный ритм преимущественно на ЭКГ. Причины кроются в ВСД, поэтому может быть установлен даже у ребенка. Ускоренное биение сердца требует лечения в крайнем случае, чаще назначается немедикаментозная терапия

Встречается комбинированный порок сердца не так часто. Он может быть митральный, аортальный, ревматический и сочетанный. Лечение длительное и сложное. Лучше, чтобы пациенты из группы риска проводили профилактику.

Источник: cardiobook.ru

Пентада Кантрелла — убийца с красивым названием

Среди широкого ряда врожденных пороков сердца есть патологии, которые способны привести в замешательство даже опытных специалистов.

Одна из них носит красивое название Пентада Кантрелла, и представляет собой опаснейшее заболевание, несущее прямую угрозу для жизни ребенка.

Можно ли выявить этот порок на ранних стадиях и избежать тяжелых последствий его развития?

Описание

Пентада Кантрелла, или синдром Кантрелла представляет собой редкий порок сердца, который характеризуется многочисленными аномалиями и эктопией органа, то есть его опущением и ненормальным расположением на поверхности грудной клетки.

Патология встречается в среднем у 5 новорожденных из миллиона, а в истории медицины описано всего 90 случаев развития данного заболевания, причем чаще всего оно обнаруживается у эмбрионов мужского пола.

Причины и факторы риска

Этиология этого комплексного порока на сегодняшний день не выяснена. Известно, что основной его причиной является нарушение развития сегмента мезодермы между 14-м и 18-м днем после зачатия – это ведет к несращению брюшной стенки и неполному слиянию первичных тяжей.

Кроме того, по словам специалистов, спровоцировать или усугубить патологию могут любые факторы, оказывающие негативное влияние на внутриутробное развитие ребенка: воздействие радиоактивного излучения, тяжелых металлов и токсинов, наркотических препаратов и т.д.

Формы, опасность и осложнения

Диагноз ставится на основе пяти критериев, включая дефекты брюшной стенки и грудины, а также внутренние сердечные аномалии.

При отсутствии одного или нескольких признаков принято говорить о неполной форме заболевания, которая имеет более благоприятный прогноз, чем полная форма.

Основная опасность заключается в том, что большинство детей с синдромом Кантрелла рождаются с множественными поражениями сердца и других органов, которые несовместимы с жизнью.

Но даже в тех случаях, когда пациенты с данным диагнозом выживают, качество их жизни значительно ухудшается – они требуют соответствующего ухода и при отсутствии или невозможности хирургического вмешательства умирают еще в юном возрасте.

Симптомы

В число симптомов, на основе которых диагностируется данная патология, входят:

  • Омфалоцеле. Пуповинная, или эмбриональная грыжа встречается у 74% пациентов и представляет собой врожденный дефект передней брюшной стенки, при котором органы, локализирующиеся в брюшине, выходят за ее пределы в грыжевом мешке.
  • Дефекты грудины и брюшной стенки. Синдром Кантрелла можно подозревать в том случае, когда у плода определяются дефект нижней трети грудины, срединный надпупочный дефект передней брюшной стенки, отсутствие мечевидного отростка (самая короткая часть грудины, образующая ее нижний конец), а также расщепление грудины, полное или частичное.
  • Дефекты диафрагмы. Распространенным симптомом данной патологии (встречается у 56% больных) являются дефекты и аномалии развития диафрагмы, чаще всего диафрагмальная грыжа.
  • Дефекты перикарда. У 41% пациентов наблюдается отсутствие диафрагмального сегмента перикарда.
  • Эктопия сердца. Эктопия представляет собой патологию, характеризующееся ненормальным положением сердца – оно расположено не в грудной клетке, а в ее расколе (при наличии соответствующих дефектов), в шее или в брюшной полости.
  • Интракардиальные патологии. У 100% больных диагностируются интракардиальные патологии и пороки сердца, чаще всего дефект межжелудочковой перегородки, то есть наличие в мышечной стенке, разделяющей правый и левый желудочки, не затянувшегося отверстия.

Немного реже (в половине случаев) у пациентов определяется дефект межпредсердной перегородки, а в 20% случаев у новорожденных тетрада Фалло и дивертикул желудочка.

  • Аномалии ЦНС. Порок часто сопровождается всевозможными аномалиями ЦНС – гидроцефалия, краниошизис (незаращение черепа) и энцефалоцеле (черепно-мозговая грыжа, сопровождающаяся выпячиванием вещества головного мозга через дефект черепа).
  • Дефекты конечностей. В число дефектов конечностей, встречающихся при данной патологии, входят отсутствие пальцев, части плеча, голени и т.д.
  • Дефекты органов ЖКТ. У больных синдромом Кантрелла наблюдаются патологии селезенки и аномалии развития (или полное отсутствие) желчного пузыря.
  • Когда обращаться к врачу?

    Диагностировать развитие заболевания или определить его симптомы у плода самостоятельно невозможно, поэтому обычно оно выявляется во время пренатального скрининга во втором триместре.

    Диагностика

    При диагностике патологии с помощью УЗИ врач может обнаружить, что сердце плода имеет множество характерных аномалий и сокращается вне грудной клетки – в сочетании с омфалоцеле это дает серьезные основания для проведения дальнейших исследований.

    Дифференциальная диагностика осуществляется с торакальной и изолированной эктопией сердца, аномалией развития стебля тела, изолированным омфалоцеле, синдромом Беквита-Видемана и другими хромосомными аномалиями. Для исключения этих пороков и аномалий женщине проводится амниоцентез с последующим кариотипированием.

    После рождения ребенку необходима срочная эхокардиография для выявления сердечных аномалий, а другие сопутствующие симптомы могут быть диагностированы с помощью УЗИ и МРТ.

    Следует отметить, что при легких формах заболевания, когда истинная эктопия сердца и ярко выраженные дефекты грудины отсутствуют, определить наличие патологии очень сложно.

    В таких случаях синдром Кантрелла обнаруживается значительно позже, при профилактических осмотрах или вследствие каких-либо жалоб.

    О проявлениях и лечении клапанного стеноза легочной артерии у ребенка читайте в этой публикации.

    Что характерно для коарктации аорты у детей и как ее диагностировать? Узнайте тут.

    Методы лечения

    Специфического или внутриутробного лечения патологии не существует. В сложных случаях, когда у плода наблюдаются все характерные признаки и аномалии, женщине рекомендуется прерывание беременности.

    В случае отказа от аборта родоразрешение проводится с помощью кесарева сечения в специализированных пренатальных центрах, после чего немедленно начинают соответствующее лечение, которое зависит от выраженности дефектов и состояния новорожденного.

    Пациенту проводится хирургическое вмешательство с целью ликвидации пуповинной грыжи, а также дефектов диафрагмы, грудины и перикарда. Правда, во многих случаях проведение такой операции невозможно из-за гипоплазии грудной клетки и эктопии сердца.

    Прогнозы и профилактика

    Прогнозы для больных в этом случае крайне неблагоприятны. Согласно статистическим данным, выживаемость составляет всего 20%, причем они приходятся исключительно на пациентов с легкой формой заболевания.

    В медицинской литературе описаны случаи, когда при соответствующем уходе и лечении дети с подобным диагнозом доживали до детсадовского и даже до подросткового возраста, но их можно назвать единичными. Продолжительность и качество жизни у таких пациентов очень низкие, и в дальнейшем им все равно требуется сложное хирургическое вмешательство.

    Так как точные причины данного порока пока неизвестны, специфических методов его профилактики не существует. К общим мерам можно отнести здоровый образ жизни во время беременности и устранение любых факторов, которые способны негативно сказаться на внутриутробном развитии плода.

    Самым важным фактором при диагностике пентады Кантрелла и других врожденных пороков сердца является пренатальный скрининг, который должен проводиться своевременно, с использованием новейшего оборудования.

    Поэтому каждая беременная должна периодически посещать женскую консультацию, проходить все положенные исследования, а в случае подозрения на серьезные аномалии развития немедленно обращаться за консультацией к специалистам.

    Источник: oserdce.com

    «Обнаженное сердце»: как живут дети с редкой патологией

    Как часто мы говорим «живет с открытым сердцем», «положа руку на сердце»… Но есть дети, для которых эти выражения — не красивая поговорка об искренности, а реальность и боль. У них — порок развития, эктопия сердца. И бывает так, что оно расположено на поверхности грудины и совсем ничем не прикрыто. Почему только дети? Потому что до взрослого возраста с такой аномалией почти никто не доживает.

    К счастью, наука постоянно развивается. Рассказываем о том, почему сердце в буквальном смысле может оказаться не на месте, и какие возможности сегодня есть у малышей с такой эктопией.

    «Сердце мудрого справа, а сердце глупого слева»

    Эктопия сердца — врожденный порок с разными вариантами смещения. Не стоит путать эту аномалию с декстрокардией, зеркальным расположением сердца в правой части тела. С такой особенностью люди выживали и без помощи медиков, о чем мы знаем из древнейших источников.

    В книге Экклезиаста сообщается: «Сердце мудрого справа, а сердце глупого слева». Хотя трактуют это утверждение не в буквальном смысле, но оно подтверждает, что люди с декстрокардией, зеркальным расположением сердца, были известны еще 2000 лет назад.

    Знаменитый итальянский ученый-медик Иероним Фабриций в начале ХVII века во время анатомических исследований обнаружил самый первый из известных науке случаев смещения сердца вправо. А в середине того же века его коллега Марко Аурелио Северино описал транспозицию органов, когда все они располагались у человека зеркально.

    При эктопии сердца именно оно смещается в сторону, развивается там, где для него нет места. Оно может немного смещаться, буквально на сантиметры, а может образоваться в области шеи, в районе желудка, или — самый странный вариант — быть полностью вытесненным на поверхность грудной клетки, причем даже без кожных покровов сверху. Полностью обнаженное сердце.

    Еще недавно серьезные аномалии означали, что ребенок не сможет жить после появления на свет. Инфекции, недостаточное кровоснабжение, кислородное голодание — все указывало на быстрый летальный исход.

    Причины эктопии сердца: кому нужна запись к врачу-генетику?

    Патология возникает в конце второго месяца беременности. В норме на этом этапе кости грудины срастаются, грудная клетка закрывает сердце. Если же что-то в процессе образования или срастания скелетных тканей идет неправильно, то возникает расщелина, через которую сердце проходит на поверхность. Проникновение в область живота происходит через отверстие диафрагмы, а эктопия с шейной локализацией образуется как следствие полной остановки развития. Изначально сердечный зачаток располагается в области глотки, и позднее в норме спускается на место. Если развитие плода останавливается — сердце остается в районе шеи, может сливаться с ртом. При шейной эктопии рекомендуется прерывание беременности, так как смертность плода или ребенка в первые сутки после рождения стопроцентная.

    Крайне редкие варианты эктопии сердца — его дислокация под желудком или вместо почки.

    Диагностировать аномалию помогает ультразвуковое исследование, самые ранние сроки диагностики — 10 недель гестации. Причины эктопии сердца полностью неизвестны, ранее в этом пороке обвиняли инфекции, пагубные привычки матерей, травмы и т. д.

    Сегодня с уверенностью можно сказать только о связи между некоторыми генетическими аномалиями и эктопией сердца. Повышен риск эктопии при мозаицизме генов, трисомии, синдроме Шерешевского-Тернера. То есть можно еще до зачатия узнать о повышенном риске эктопии при записи к врачу-генетику. Такую консультацию рекомендуют не всем будущим родителям, но если в семье есть неблагоприятный анамнез, надо заранее найти врача, подобрать клинику, записать телефон и узнать о своих особенностях.

    Частота эктопии сердца невысока: среди миллиона новорожденных ее диагностируют максимум у 8 детей. Самая редкая аномалия — шейная, только 3% всех случаев. От 7 до 18% приходится на смешанную дислокацию, между грудной клеткой и областью живота. От 15 до 30% случаев расположения сердца в брюшной полости. В 60% сердце оказывается вне грудной клетки, это самый частый вариант. Оно может быть как частично погружено в тело, так и располагаться над кожей.

    Прогнозы на выживание разные и зависят как от расположения сердца, так и от количества сопутствующих пороков органа.

    Можно ли жить с обнаженным сердцем?

    Самым перспективным вариантом считалась локализация сердца в абдоминальной области, рядом с кишечными петлями или почками. Известны взрослые пациенты с такими аномалиями: один из них дожил до 70-летнего возраста, а уникальная пациентка кардиолога из США к 36 годам родила 4-х детей без аномалий!

    Другие формы смещения сердца в лечении и прогнозе намного сложнее. Еще недавно терапия при торакальной эктопии сердца считалась неэффективной. В медицинской истории до начала ХХ века было всего три случая хирургического лечения с хорошим исходом. Все дети имели только эктопию сердца без кардиальных аномалий. Причина — в плохой адаптации сердца, ему там нет места из-за специфики порока развития. Сосуды, сам орган и окружающие ткани сдавливаются.

    Маленькая американская девочка Одрина Карденас дополнила статистику успешных случаев излечения торакальной эктопии сердца: в Детском госпитале Техаса ее сердечко вернули на место в грудную клетку. Высочайший профессионализм врачей позволил малышке выжить, несмотря на тяжелую аномалию развития.

    Дольше всех после серии подобных операций прожил Кристофер Уолл — до 34 лет. Несмотря на единичные успешные случаи, возвращение органа на «законное место» остается большой проблемой. И врачи сегодня говорят о необходимости развития новых технологий, чтобы не перемещать сердце, а создавать защиту вокруг него.

    В израильской клинике недавно была проведена уникальная и успешная операция по возвращению сердца на место. Ребенка прооперировали через месяц после рождения: удалили переднюю и среднюю части грудины, верхнюю и нижнюю соединили для реконструкции защитного «щита» сердца. Порок развития, пентада Кантрелла, у малыша была выражена в относительно легкой форме, но без операции он бы не выжил.

    Несмотря на то, что до хирургического вмешательства состояние ребенка было крайне тяжелым, после него врачи клиники надеются на нормальное дальнейшее развитие мальчика. Преимуществом стала не только достаточно легкая стадия порока, но и высокая эластичность костной ткани, свойственная новорожденным. Ребенок провел в клинике после операции 7 дней и уже живет дома.

    К счастью, сегодня все больше научных работ посвящаются возможностям консервативной (медикаментозной) терапии. При таком варианте лечения стимулируют процесс эпителизации, нарастания собственной кожи, на покрытом синтетическим протезирующим материалом сердце. Само сердце остается снаружи тела, но перестает быть «обнаженным».

    Семилетняя Вирсавия Борун-Гончарова (Михитарьянц) — наша соотечественница из Новороссийска. Она родилась с обнаженным сердцем, покрытым тончайшим слоем кожи, и врачи настраивали маму на самый худший исход. После девочку лечили в Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева в Москве, но в исходе планируемой операции уверенности не было. И родители отвезли Вирсавию в США в надежде на новые технологии.

    Операцию малышке за годы жизни в США так и не провели. Сегодня ее сердце по-прежнему находится фактически вне тела. Ее лечат консервативными методиками, а родители надеются на появление новых проверенных технологий, которые позволят Вирсавии бегать и прыгать, как она любит, не опасаясь случайно травмировать сердце.

    Эктопия сердца — редчайшая аномалия. Несмотря на редкие случаи порока развития, ему уделяют немало внимания, разрабатывая все новые методики перемещения или защиты для тех малышей, кому не повезло родиться с «сердцем не на месте». И это дает надежду.

    Источник: medaboutme.ru

    Эктопия сердца

    • Деформация брюшины
    • Деформация грудной клетки
    • Эмбриональная грыжа

    Эктопия сердца – редко встречающееся заболевание, в процессе которого сердце располагается не внутри грудины, а снаружи, частично или полностью. Чаще встречаются случаи положения сердца в расщелине грудной клетки, в брюшине и в шее (гораздо реже). Неправильное формирование ребер плода способствует расположению сердечной мышцы вне грудной клетки без необходимой защиты костей и мышц.

    Эктопия часто идет в комплексе с сердечной патологией и нарушением ритма сердца. Если плод способен дожить до рождения, необходимо срочное оперативное вмешательство, хотя оно и является очень рискованным. В большинстве случаев младенцы погибают практически сразу после рождения, причиной чего являются инфекции, гипоксемия или сердечная недостаточность, проще говоря, сердце новорожденного не выдерживает тотальную нагрузку.

    Этиология

    Основным фактором является отсутствие срастания стернальных полос в период с шестой по девятую неделю зачатия плода.

    По словам ученых, некоторые факторы все же могут повлиять на рост и прогрессирование заболевания:

    • радиоактивное облучение во время беременности;
    • употребление наркотических препаратов беременной;
    • воздействие токсинов и опасных металлов.

    На сегодняшний день специалисты не установили точные причины развития патологии.

    Классификация

    Эктопия сердца делится учеными на три вида:

    • торакальная или абдоминальная эктопия сердца;
    • шейная эктопия сердца;
    • торакоабдоминальная эктопия сердца.

    Торакальная эктопия – когда орган снаружи не прикрыт тканью, верхушка обычно направлена вверх или вниз. Вместе с торакальной формой отмечается наличие сопутствующих заболеваний, таких как транспозиция сосудов, стеноз легочных артерий или же дефект межжелудочковой перегородки. Возможно расположение грыжи пупочного канатика, прилежащей к самому органу, однако, она не покрыта грыжевыми оболочками.

    Шейная эктопия мышцы имеет достаточно много сходств с торакальной эктопией, но локализация органа в данном случае возможна, к примеру, между ртом и верхом мышцы.

    Торакоабдоминальная эктопия сердца характеризуется расщелиной в нижней части грудной клетки, а сама сердечная мышца находится в мембранной оболочке. Может сопровождаться дефектами межжелудочковой перегородки, аномалиями грудной клетки.

    Симптоматика

    Существует довольно много признаков, сопровождающих эктопию сердца, в их числе:

    • эмбриональная грыжа или грыжа в пуповине – врожденная аномалия брюшины, когда органы брюшной полости расположены в грыжевом мешке;
    • деформации грудной клетки и брюшины;
    • деформации диафрагмы (диафрагмальная грыжа).

    Наличие пуповинной и диафрагмальной грыжи при эктопии сердца представляют собой частые явления.

    Диагностика

    Конечно, аномальное расположение органа заметно визуально, и для того чтобы правильно провести все операбельные мероприятия, врачу дополнительно потребуются результаты рентгенографии и ультразвуковой диагностики, после чего кардиохирурги смогут приступить к операции.

    Надо уметь отличать полную эктопию сердца от частичной. При частичной эктопии сердце покрыто оболочкой из тонкого слоя кожного покрова, и перикардиальный мешок может быть сформирован полноценно, а при полной эктопии не наблюдается защитный слой кожи и перикардиальный мешок.

    Лечение

    Лечение эктопии сердца осуществляется только с помощью оперативного вмешательства. Создание защитного слоя кожи для сердечной мышцы и предупреждение снижения венозного возврата является главной целью хирургического вмешательства. Операцию следует начинать сразу после рождения, так как орган, не защищенный от внешнего мира, не может существовать. Младенцу проводят искусственную вентиляцию легких, поскольку маловероятно, что его легкие работают полноценно и он способен к самостоятельному дыханию.

    Если в середине грудины есть свободное пространство для того, чтобы поместить в него сердечную мышцу, операция может быть проведена экстренным путем, хотя зачастую в грудной клетке новорожденного такого места недостаточно, и создается специальная защита извне.

    Не исключено, что младенцу с диагностированной эктопией придется пробыть в больнице долгое время, так как ребенок нуждается в постоянном наблюдении и, возможно, понадобится дополнительно проведение нескольких операции.

    Прогноз

    Прогноз зависит только от разновидности патологии. Если у плода замечено наличие шейной эктопии, зафиксировано много случаев мертворождения либо наступления смерти в течение первых дней жизни младенца. В случае наличия остальных форм эктопии, длительность жизни возможна до нескольких месяцев, однако, зафиксирован один случай жизни человека с абдоминальной эктопией сердца до взрослых лет.

    Исход патологии может быть относительно благоприятным только в том случае, если анатомическое расположение органа позволяет провести операцию эффективно и дает на это время. При крайне неблагоприятном расположении сердечном мышцы, например, если она не покрыта кожей, велика вероятность летального исхода в первые часы жизни новорожденного.

    Профилактика

    К сожалению, не существует специфических методов профилактики, так как это врожденное заболевание.

    Женщине следует придерживаться общих рекомендаций, которые помогут снизить вероятность развития такого осложнения:

    • планирование беременности;
    • соблюдение здорового образа жизни во время вынашивания ребенка;
    • выполнение всех рекомендаций врачей;
    • проведение профилактики различных заболеваний.

    При наличии такой патологии в семейном анамнезе следует особенно внимательно относиться к вопросу зачатия ребенка.

    Источник: simptomer.ru