Саркома сердца что это за болезнь

Рак сердца. Почему его можно не бояться?

Раковые заболевания встречаются повсеместно. Если бы люди Средних веков хорошо разбирались в онкологии, и понимали, что такое рак и насколько он опасен, они бы называли «Бич божий» не Аттилу (правда, жил он раньше) и не чуму, а это заболевание. И действительно, онкологические заболевания встречаются очень часто, рак есть практически всего — мозга, печени, груди, костей, крови, кожи, сердца. Подождите-ка… рак сердца? Разве такое возможно?

Если вы не врач или специалист смежной с медициной специальности, то вы вряд ли слышали о раке сердца. Но это вовсе не означает, что этой проблемы нет. Она есть, но встречается очень редко. По статистике Клиники Мейо (Mayo Clinic), к ним попадает один пациент примерно раз в год с этим заболеванием. А клиника эта вовсе не маленькая — это один из крупнейших частных медицинских центров мира. Так что же такое рак сердца, и стоит ли бояться еще и его?

Нет, можно не бояться. Подавляющее большинство случаев рака сердечной мышцы — это так называемый вторичный рак. Вторичные опухоли сердца развиваются из-за метастазов рака других органов (раковые заболевания почек, желудка, молочной железы, щитовидной железы, легких). В этом случае раковые клетки поражают сначала какой-то другой орган (например, легкие) и уже в тяжелой стадии болезни может начать развиваться и рак сердца.

Единственным типом первичных злокачественных опухолей сердца являются саркомы. К данной группе относятся:

• ангиосаркома — развивается из клеток кровеносных и лимфатических сосудов
• фибросаркома — берет своё начало из клеток мягких тканей
• липосаркома — развивается из клеток мезинхимы
• рабдомиосаркома — берет своё начало из клеток поперечно-полосатой мускулатуры

Медики и учёные выделяют следующие факторы риска развития опухолей сердца:

• метастазы рака других органов (является причиной злокачественных опухолей сердца в большинстве случаев)
• инфекционные заболевания
• курение и чрезмерное употребление алкоголя
• токсические воздействия на организм
• чрезмерный избыточный вес

Симптоматика очень похожа на другие заболевания:

• повышенная температура
• общая слабость организма
• боль в области груди
• нарушения сердечного ритма
• признаки хронической сердечной недостаточности
• сердечная блокада
• высыпь на коже
• отдышка
• лихорадка
• признаки тахикардии

Но вернемся к сути разговора. Почему сердце так редко поражают раковые клетки? Дело в в самой структуре сердечной мышцы, и в очень быстром обмене веществ. Сердце состоит из миоцитов сердечной мышцы, и это особенные клетки. Миоциты представляют собой длинные, вытянутые клетки, развивающиеся из клеток-предшественников — миобластов. Существует несколько типов миоцитов: миоциты сердечной мышцы (кардиомиоциты), скелетной и гладкой мускулатуры. Каждый из этих типов обладает особыми свойствами. Например, кардиомиоциты, помимо прочего, генерируют электрические импульсы, задающие сердечный ритм.

Миоциты сердечной мышцы формируют этот орган целиком и довольно рано выходят из обычного для клеток жизненного цикла, прекращая делиться. После этого рост сердца обусловлен только увеличением в размере клеток, а не их делением. В этом и отличие миоцитов от клеток других клеток, например, клеток эпителия, которые начинают делиться в случае необходимости.

Рак, собственно говоря, это нерегулируемая клеточная пролиферация (разрастание ткани организма путём размножения клеток делением). Распространенной причиной появления раковой опухоли являются генетические мутации, которые накапливаются в клетках с течением времени и иногда приводят к началу неконтролируемого процесса деления клеток. В свою очередь, это приводит к формированию опухоли, которая увеличивается в размере, пускает метастазы в другие ткани и другие органы. В последней стадии раковые клетки распространяются по всему организму, становясь причиной хаотического деления клеток многих органов и тканей.

Но миоциты сердечной мышцы, как мы уже знаем, прекращают делиться очень рано. Также они теряют свою способность синтезировать ДНК, именно поэтому такие клетки не воспроизводят себе подобных. А поскольку этот процесс невозможен, то и раковые клетки не слишком опасны для сердца.

В США рак — вторая по значимости причина смерти человека. Но среди сотен тысяч летальных случаев среди пациентов онкологических клиник рак сердца встречается только у малой толики — десятков пациентов (не сотен и не тысяч).

Но неумение клеток сердца делиться является, с одной стороны, настоящим подарком для человека. С другой — проклятием. По этой же причине, неспособность миоцитов сердечной мышцы участвовать в нормальном клеточном цикле, сердечно-сосудистые заболевания убивают больше людей, чем рак. Если в сердце блокируется какой-то участок, то в него не поступает кислород и питательные вещества, определенная часть ткани просто умирает. И вместо того, чтобы мышца восстановилась путем деления клеток, она рубцуется. Сердцу приходится работать активнее, чтобы обеспечить кровоснабжение в обычном режиме, но с меньшей «рабочей площадью» поверхности. В итоге снова проблема — случается новый приступ, новый рубец. И так далее, до самой смерти человека.

Поэтому механизм, который предотвращает неконтролируемое деление клеток сердечной мышцы, одновременно является причиной многих заболеваний сердца. Это одновременно и хорошо, и плохо. И сделать ничего нельзя — такие уж мы, люди.

Только зарегистрированные пользователи могут участвовать в опросе. Войдите, пожалуйста.

Источник: habr.com

Опухоль сердца

Описание

В медицинской практике крайне редко встречаются опухоли сердца, а, если и преобладают, то преимущественно у пенсионеров, то есть у пациентов от 55 летнего возраста. Прогрессируют они, как в мужском, так и женском организме в равном соотношении, но все же лидерство уступают атеросклерозу, ишемии сердца, инфаркту миокарда и сердечной недостаточности.

Подобные новообразования могут быть первичными и вторичными, где в первом случае патология произрастает непосредственно из тканей миокарда, а во втором – является следствием метастазов других органов. В медицинской практике чаще всего встречаются именно вторичные опухоли сердца, которые в большинстве своем имеют злокачественную природу.

Самым распространенным раковым образованием сердца считается саркома, которая произрастает из соединительной ткани. Также может являться следствием распространения метастазов из желудка, легких, молочных желез, щитовидной железы и почек.

Саркома прогрессирует после 30 лет, при этом стремительно прогрессирует в пораженном организме.

Раковые клетки поражают сперва мелкие капилляры, а после крупные вены и артерии миокарда. Метастазы распространяются на приближенные лимфатические узлы, легкие, головной мозг, провоцируя необратимые последствия для здоровья.

Ангиосаркома, как вариант рака сердца, чаще локализуется именно в мужских организмах, а представлена многочисленными полыми новообразованиями, заполненными кровью. Поражение может распространяться на оба предсердия, но чаще всего затрагивает именно правое.

Рабдомиосаркома и фибросаркома также значительно чаще преобладают в мужских организмах, а по своей визуализации имеют четкие границы и плотную консистенцию. Однако независимо от расположения очага патологии болезнь важно своевременно распознать, после чего преступить к лечению.

Определить причину возникновения опухолей миокарда сложно, однако врачи путем длительных клинических обследований все-таки выявили общую закономерность. Оказывается, доброкачественные новообразования, в частности, миксома, являются следствием или, точнее сказать, осложнением травматичных операций в области миокарда, атеросклероза и инфаркта миокарда.

Кроме того, не стоит исключать генетическую предрасположенность, то есть уже доказано, что пациенты, в чьих семьях встречалось такое онкозаболевание, попали в группу повышенного риска. Происхождение злокачественных опухолей сердца также до сих пор и не установлено, однако преобладание наследственного фактора также не стоит исключать.

Симптомы

Если большинство заболеваний из области онкологии длительное время протекают в бессимптомной форме, то раку сердца присуща несколько иная клиническая картина. Дело в том, что патологический процесс прогрессирует стремительно, а пациент иногда не успевает даже до врача с жалобами дойти.

Симптомами саркомы являются следующие патологические состояния организма: тошнота, повышенная отечность конечностей, общая слабость, одышка при отсутствии повышенной физической нагрузки, головокружение в состоянии покоя, а также запоры и боли в правой части живота.

Как правило, поводом для беспокойства все же становится интенсивный болевой синдром, который с каждым днем все нарастает. Кроме того, незаметно нарушается температурный режим, а показатель на термометре не превышает отметку выше 37,5 градусов. Также волнует мышечная слабость и общий спад работоспособности.

Однако с течением патологического процесса интенсивность и разнообразие симптомов только увеличивается. Как правило, это связано с тем, что злокачественная опухоль заметно увеличилась в своих размерах, после чего начинает оказывать вредоносное давление на другие составляющие сердечнососудистой системы.

Так, учащаются приступы аритмии, нарушается работа клапана, прогрессирует острая сердечная недостаточность и усиливается отечность. Не заметить таких перемен невозможно, поэтому с походом к врачу лучше всего не затягивать, иначе летальный исход наступает неожиданно.

Диагностика

Самое сложное – это своевременно распознать присутствующую патологию, поскольку злокачественная опухоль сердца привыкла маскироваться под симптомы других менее фатальных сердечных заболеваний. Однако вскоре течение патологического процесса становится очевидным, и тогда лечение должно быть незамедлительным.

Для постановки точного диагноза требуется выполнение определенных клинических обследований, а также ряд лабораторных исследований. Такой комплексный подход к проблеме может однажды спасти пациенту жизнь.

Подробная диагностика опухоли сердца предусматривает проведение следующих процедур:

1. эхо-кардиография, которая позволяет визуально отследить работу миокарда, а также обнаружить в его полости аномальный нарост на одной из стенок. Также можно определить его размеры, границы и точное расположение, что особенно актуально перед проведением операции;
2. ЭКГ позволяет изучить интенсивность прохождения электрических импульсов при наличии характерной патологии в области миокарда;
3. рентген сердца с максимальной точностью выявляет число метастазов, а также обширность их распространения на соседние органы и ткани;
4. компьютерная томография позволяет внимательно изучить состояние сосудов, аорты, капилляров и прочих ответвлений сердечнососудистой системы;
5. магнитно-резонансная томография уместна в тех клинических картинах, где возникают спорные моменты относительно постановки окончательного диагноза.

Обязательным лабораторным исследованием является биохимический анализ крови и биопсия, где первый метод демонстрирует степень поражения организма и число раковых клеток в крови, а второй – изучает структуру и характер опухоли на молекулярном уровне.

Дополнительно применяется холтеровское мониторирование, фиксирующее ЭКГ на протяжении суток, а также радиоизотопное сканирование сердца, как инновационный метод в современной кардиологии.

Полученные сведения о состоянии организма и работе сердечнососудистой системы позволяют быстро определиться с диагнозом и преступить к эффективному лечению.

Профилактика

Специальных профилактических мер в данной клинической картине не существует, однако врачи рекомендуют придерживаться общепринятых норм профилактики.

Для этого необходимо отказаться от всех губительных привычек, заняться спортом (кардионагрузкой), правильно питаться, а также проявлять избирательность и бдительность при выборе медикаментов.

Кроме того, важно своевременно лечить все инфекционные заболевания, не допуская их хронического течения в ослабленном организме. Тоже самое касается и воспалительных процессов, которые создают благоприятные условия для скорейшего формирования раковых клеток.

Также не помешает раз в полгода посещать кардиолога и дополнительно выполнять ЭКГ, что позволяет выявить проблему на ее ранней стадии. Желательно с таким же временным интервалом проходить и УЗИ миокарда

Лечение

Врачи считают рак сердца одним из самых сложных онкологических заболеваний, которое излечить невозможно. При выборе схемы лечения предпочитают именно консервативные методы, поскольку ввиду обширности и стремительного распространения метастазов операция не может быть эффективной. К тому же все хирургические манипуляции очень опасны для здоровья, а пережить их суждено далеко не каждому пациенту.

Основным лечебным методом при данном диагнозе считается химиотерапия, которая включает прием противоопухолевых препаратов в строго ограниченном количестве. Такие медикаменты заметно тормозят рост патогенных клеточных структур, а также сокращают обширность метастазов. А вот симптоматические лекарства снижают интенсивность болевого синдрома и улучшают качество жизни. Однако в любом случае клинический исход неутешительный для всех категорий пациентов.

Источник: nebolet.com

Саркомы органов грудной полости

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома груди, как и опухоли грудной части тела, чаще всего появляются из-за метастазирования из пищевода, легких, средостения, а в некоторых случаях и сердца. Лечением саркомы груди занимается онколог, кардиолог и гастроэнтеролог. Опасность саркомы груди в том, что чаще всего, заболевание протекает бессимптомно. Именно с этим фактом связан большой % смертности пациентов со злокачественными опухолями груди.

Больной обращается за медицинской помощью слишком поздно, когда саркома переходи в некурируемую стадию. Яркая симптоматика саркомы начинает проявляться на последней стадии заболевания, в тот момент, когда больной начинает ощущать необъяснимую боль, общую слабость и потерю веса. Симптоматика зависит и от места локализации саркомы.

Саркома груди на сегодняшний день является не до конца изученной группой заболеваний. Малоизученость объясняется анатомической спецификой строения грудины. В грудной клетке находится множество тканевых зачатков и зародышев соединительной ткани. Саркома груди может поражать мягкие ткани или относится к опухолям скелетной системы грудины. В груди, чаще всего диагностируют такие виды сарком, как:

• Липосаркома.
• Ангиосаркомы.
• Рабдомиосаркомы.
• Нейрогенные саркомы.
• Хондросаркомы.
• Остеосаркомы.
• Синовиальные саркомы.
• Саркома Юинга.

[1], [2], [3]

Саркома ребер

Саркома ребер представляет собой злокачественное образование с широким распространением. На первых стадиях заболевания, клиническая картина не достаточно четко выражена. Больной ощущает боли в области ребер и грудины. Иногда болевой синдром распространяется и на окружающие ткани. При прогрессировании саркомы, болевые ощущения нарастают, а анестезирующие препараты не помогают справиться с неприятной симптоматикой. В области пораженных ребер появляется небольшая припухлость, которая легко прощупывается, но при пальпации вызывает боли. Опухоль быстро развивается и рано метастазирует.

• Как только опухоль поражает вегетативную нервную систему, у пациента начинают проявляться неврологические симптомы (беспокойство, повышенная возбудимость, раздражительность).
• Из-за непроходимой боли, у пациентов развивается анемия, лихорадочное состояние, повышенная температура, а область тела над опухолью меняет цвет и горячая на ощупь.
• Саркома ребер может одновременно развиваться из разных видов ткани. К примеру, остеосаркома поражает костную ткань, фибросаркома – сухожилия и связки, хондросаркома – хрящи, а ретикулосаркома – сосудистые компоненты.
• Опухоль ребер обладает широким распространением, чем и отличается от большинства других новообразований, поражающих грудину. Без своевременной диагностики и лечения, заболевание нарушает важные функции грудной клетки и процесс дыхания.
• По локализации, саркома ребер делится на монооссальные, поражающее одно ребро и полиоссальные, поражающие несколько ребер и грудину.

Саркома легких

Саркома легких – это злокачественная опухоль, которая имеет соединительнотканную природу. Чаще всего, новообразование развивается между бронхиальными стенками и перегородками альвеол. Саркомы легких характеризуются разнородностью, среди них выделяют: нейросаркомы, лимфосаркомы, рабдомиосаркомы, ангиосаркомы и другие виды опухолей. В зависимости от локализации и объема новообразования, зависит методика лечения. Как правило, саркому легких лечат с помощью методов лучевого облучения и химиотерапии, в крайних случаях, прибегают к хирургическому вмешательству.

Саркома сердца

Саркома сердца делится на несколько гистологических типов. Большая часть пациентов, которым диагностировали злокачественную опухоль сердца, умирают через несколько недель-месяцев. Как правило, саркомы локализуются в правых отделах сердца, прорастая в полость перикарда и полых вен. Саркому левых отделов сердца, очень часто принимают за миксомы. Из-за неправильной диагностики, саркома настолько поражает орган, что лечение и радикальная операция являются невозможными. Но даже своевременная диагностика саркомы сердца, методы химиотерапии и лучевое облучение ненадолго продлевают жизнь пациентам. Исключением является лимфосаркома сердца, которая поддается методам лучевой терапии и химиотерапии.

• Клиническая картина заболевания полностью зависит от локализации саркомы, ее величины и степени прогрессирования. Так, некоторые виды сарком могут давать метастазы, поражая ряд органов и систем.
• Симптоматика заболевания начинается с небольшого повышения температуры, резкого похудения, общей слабости и боли в суставах. В дальнейшем, пациент жалуется на различные высыпания на конечностях и туловище. Постепенно формируются симптомы сердечной недостаточности.
• Если опухоль распространяется на перикардиальное пространство, то это приводит к геморрагическому выпоту в перикард и тампонаду. У ряда пациентов наблюдается недостаточность желудочков сердца и обструкции вен, которые приводят к отечности лица и верхних конечностей. При поражении нижней половой вены, у пациентов начинается застой во внутренних органах.

Заподозрить наличие саркомы сердца можно по таким симптомам, как боли в грудной клетке, гемоперикард при отсутствии травм в анамнезе, общая слабость, высыпания, беспричинные боли. Лечение саркомы сердца симптоматическое. Пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения. Прогноз неблагоприятный, выживаемость около 80%. Большинство пациентов умирают в течение пяти лет с момента диагностики саркомы сердца.

Саркома перикарда

Саркома перикарда – это опухолевое поражение наружной оболочки сердца, которая полностью состоит из соединительной ткани. Перикард отделен от внутренних слоев сердца щелью, полостью, которая заполнена серозной жидкостью. Если новообразование растет из тканей перикарда, то опухоль постепенно распространяется на перикардиальное пространство другие области, образуя геморрагический выпот в полость сердца, что приводит к тампонаде.

Саркома перикарда характеризуется отсутствием нормальных сердечных сокращений из-за сдавливания полостей сердца. Подобное состояние угрожает жизни и требует немедленного лечения. Симптоматика злокачественной опухоли перикарда схожа с симптомами сердечной недостаточности. Лечение применяется такое же, как и при саркоме сердца.

Саркома пищевода

Саркома пищевода – злокачественное соединительнотканное новообразование, которое чаще всего поражает мужчин. Опухолевое поражение пищевода редкое заболевание, которое метастазирует на смежные с пищеводом органы и на грудную клетку. Чаще всего, саркома имеет вид полипа, который врастает в просвет пищевой трубки. Также, бывают опухоли, которые локализуются в средней трети пищевода или на его передней стенке. Как правило, при саркоме пищевода диагностируют лейомиосаркому. Опухоль может прорастать через всю пищевую стенку, выходя за ее пределы, поражая окружающие ткани и клетчатку средостения.

Клиническая картина заболевания заключается в нарушении процесса глотания и болевом синдроме при дальнейшем прогрессировании саркомы. Как правило, локализация боли проходит за грудиной, но неприятные ощущения могут отдавать между лопатками и в позвоночник. Практически во всех случаях, саркома пищевода сопровождается эзофагитом, то есть воспалительным поражением стенок пищевода. Симптоматика заболевания разнообразна. На первых порах, пациент ощущает общую слабость, отмечается прогрессирующее снижение массы тела и анемия.

Саркома пищевода приводит к полному истощению, которое сопровождается болезненными симптомами и нарушениями процесса глотания. Если опухоль прорастает в дыхательные пути, то это приводит к появлению свищевого хода между трахеей, бронхами и пищеводом. Это может стать причиной обструкции дыхательных путей. Кроме того, злокачественное новообразование пищевода рано метастазирует, и, как правило, в опорно-двигательную систему и кости черепа.

Саркома средостения

Саркома средостения – это редкая злокачественная опухоль. Саркома распространяется по всей клетчатке средостения, поражая и сдавливая органы, расположенные в нем. Если новообразование переходит на плевру, то это приводит в появлению экссудата в плевральных полостях.

Лечение саркомы средостения зависит от стадии ее развития, уровня метастазирования и общего состояния здоровья пациента. Чаще всего проводят лечение с использованием лучевой терапии. Это позволяет купировать метастатические поражения лимфатических узлов средостения. Обязательным является проведение курса химиогормонотерапии. Лучевое облучение эффективно в лечении ретикулосарком и лимфогранулематоза.

Комбинированное лечение саркомы средостения возможно только при поражениях загрудинного зоба и вилочковой железы. Как правило, прогноз при саркоме плохой, так как смертность пациентов велика. Но ранняя диагностика и эффективное лечение продлевают жизнь пациентов и борются с болезненной симптоматикой.

При диагностике саркомы органов грудной полости, задача врача дифференцировать заболевание, чтобы отделить злокачественные опухоли от доброкачественных опухолевых образований и осложнений, после перенесенных травм (бурситы, миозиты, гематомы).

Источник: ilive.com.ua

Саркома сердца что это за болезнь

а) Первичные саркомы сердца. Первичные саркомы сердца – наиболее часто встречающиеся (95%) первичные злокачественные опухоли сердца. Они происходят из мезенхимных клеток. Обследуя больных в связи с подозрением на первичную саркому сердца, всегда необходимо также исключить метастазы экстракардиальной опухоли, исходящей из костей скелета или ретроперитонеума. Метастазы саркомы в сердце наблюдаются в 60 раз чаще, чем первичные саркомы сердца. Из клинических проявлений следует отметить затруднение дыхания, боль в груди, симптомы тампонады сердца, реже наблюдаются эмболии, обмороки или внезапная сердечная смерть. Саркому сердца в 75% случаев удается диагностировать с помощью двумерной ЭхоКГ.

Диагностике помогает наличие одновременно выпота в полости перикарда. Для установления диагноза можно выполнить также КТ или МРТ. Роль чреспищеводной ЭхоКГ особенно значительна при локализации опухоли в предсердии. Дифференциальная диагностика с миксомой предсердия упрощается в случае, когда опухоль инфильтрирует стенку желудочка. Присутствие очагов обызвествления наблюдается как в саркомах, так и в миксомах, поэтому данный признак не используется для проведения дифференциальной диагностики.

1. Ангиосаркомы. Ангиосаркомы – наиболее часто встречающиеся саркомы сердца у взрослых. Они локализуются преимущественно в правом предсердии. Часто в опухолевый процесс вовлекается перикард, но нередки также случаи, когда опухолевая инфильтрация распространяется на полые вены и на трехстворчатый клапан. Средний возраст больных с саркомой сердца составляет 40 лет. У мужчин ангиосаркомы встречаются чаще, чем у женщин. Прогноз жизни при ангиосаркоме весьма неблагоприятный. После установления диагноза продолжительность жизни больных составляет лишь 3-4 мес., и изменить прогноз удается лишь путем ранней диагностики ангиосаркомы и радикального ее иссечения.

2. Злокачественная фиброгистиоцитома. Злокачественная фиброгистиоцитома является второй по частоте саркомой, поражающей сердце. Средний возраст больных, в котором опухоль диагностируют, у мужчин и женщин одинаков и составляет 44 года. Ведущим симптомом в клинической картине является застой в легких. Более чем у 90% больных злокачественная фиброгистиоцитома локализуется на задней стенке левого предсердия. С помощью ЧПЭ локализацию опухоли удается установить точнее.

3. Редкие первичные саркомы сердца. К редким первичным саркомам сердца относятся остеосаркома, лейомиосаркома, фибросаркома, миксосаркома, рабдомиосаркома, синовиальная саркома и липосаркома. Во многих случаях при внутриполостной локализации саркому приходится дифференцировать от миксомы сердца; диагностика в таких случаях облегчается, если опухоль инфильтрирует стенку пораженной камеры сердца.

4. Саркома Капоши. Саркому Капоши, поражающую сердце, выявляют на аутопсии примерно у 12-28% больных СПИДом. Она обычно составляет часть диссеминированного Капоши-синдрома. Инфильтрация эпикарда и перикарда бывает выражена в меньшей степени, чем миокарда. Инфильтрация перикарда часто ведет к угрожающей жизни больного тампонаде сердца или перикардиальной констрикции.

Описаны также случаи саркомы Капоши сердца и перикарда у больных после трансплантации того или иного органа, получающих иммуносупрессивную терапию.

ЧПЭ вдоль длинной оси сердца: злокачественная фиброгистиоцитома (TU) между левым предсердием (LA) и нисходящей аортой (AD). LV – левый желудочек, АО – корень аорты. ЧПЭ вдоль длинной оси сердца: метастазы бронхогенного рака легкого (стрелка) в левое предсердие. Трансторакальная ЭхоКГ, зарегистрированная из левой парастернальной позиции по короткой оси: опухоль, имеющая неправильные очертания (стрелки) и окруженная жидкостью, скопившейся в полости перикарда.

б) Первичные лимфомы сердца. Первичные лимфомы сердца составляют примерно 5% злокачественных опухолей сердца и относятся к гематологическим новообразованиям этого органа. Локализуются они в основном интраперикардиально. Первичные лимфомы сердца встречаются очень редко и в основном у больных, получающих антидепрессанты после трансплантации органа, и у больных СПИДом. Уточнение локализации опухоли и контроль за лечением осуществляют с помощью ЧПЭ, МРТ и КТ. По своей чувствительности МРТ превосходит ЭхоКГ.

Лейкозные инфильтраты. Лейкозная инфильтрация может распространиться также на сердце. В 37% случаев у больных с острым лейкозом были выявлены лейкозные инфильтраты, легче диагностировать, если они распространяются и на перикард.

в) Метастатическое поражение сердца. Поражение сердца метастазами наблюдается как при раке, так и при саркомах и мезотелиоме. Метастатическое поражение сердца до середины 1990-х годов выявляли лишь у 0,2-6% больных с указанными опухолями. Повышение эффективности лечения первичных опухолей и связанное с этим увеличение продолжительности жизни больных привели к тому, что в настоящее время частота случаев метастатического поражения сердца достигает 10%. Поражение сердца метастазами по данным аутопсий наблюдается у 15% больных с далекозашедшими формами злокачественной опухоли.

1. Пути распространения опухолевого процесса. Вовлечение сердца в опухолевый процесс может происходить путем непосредственного прорастания злокачественной опухоли с соседних органов и тканей, заноса опухолевых клеток лимфогенным и гематогенным путем, а также вдоль полых вен и реже через легочные вены.

– К опухолям, которые могут непосредственно прорастать в сердце, относятся тимома и рак пищевода.

– Гематогенное метастазирование в сердце характерно для таких опухолей, как меланома, саркомы и гипернефромы, в то время как лимфогенное метастазирование в сердце чаще наблюдается при эпителиальных злокачественных опухолях.

– Распространение через нижнюю полую вену (интракавитарный путь метастазирования) характерно для меланомы, опухолей сердца, в том числе опухоли Вильямса, гипернефромы, опухоли мозгового вещества надпочечников, рака печени, миометрия.

2. Клинические симптомы. К симптомам, свидетельствующим о поражении сердца метастазами, относятся затрудненное дыхание, выпот в полости перикарда и в плевральной полости, синдром верхней полой вены, а также нарушение ритма сердца. В 8-32% случаев поражения сердца метастазами причина смерти бывает связана с опухолевой инфильтрацией сердца. Причиной смерти бывают, в частности, тампонада сердца, разрыв сердца, тяжелая сердечная недостаточность, сдавление синусового узла, эмболия коронарных артерий.

3. Локализация. В 20-30% случаев метастазами поражаются правые отделы сердца, в 10-33% случаев – левые отделы, а в 30-35% случаев поражение охватывает все сердце. При бронхогенном раке легкого и при раке молочной железе выявляют преимущественно метастазы в перикард и опухолевую инфильтрацию миокарда, реже наблюдается поражение эндокарда (внутриполостное поражение). У больных с саркомой и меланомой миокард бывает поражен метастазами примерно в половине случаев.

4. Двумерная эхокардиография. Для выявления метастатического поражения сердца выполняют двумерную ЭхоКГ, МРТ или КТ. При ЭхоКГ часто отмечается скопление жидкости в полости перикарда. В перикардиальной жидкости могут быть опухолевые массы, которые делают поверхность сердца неровной, иногда причудливой. Опухолевые массы могут нарушить функцию сдавливаемого ими отдела сердца, что можно выявить при ЭхоКГ. При опухолевой инфильтрации миокард имеет эхогенную зернистую структуру, однако объективно оценить этот признак очень трудно. Эпикард часто оказывается инфильтрированным метастазами. Пораженные опухолью участки миокарда имеют повышенную акустическую плотность и часто гипо- или акинетичны.

г) Карциноиды. Карциноидные опухоли, или карциноиды, содержат много 5-гидроксисеротонина, брадикинина и простагландинов. Карциноиды обычно образуются в желудочно-кишечном тракте, реже они поражают желчные пути, поджелудочную железу, бронхи, яички и яичники. Поражение сердца при карциноидной опухоли отмечается в 20-60% случаев. Клинически такое поражение проявляется, прежде всего, фиброэластозом клапанов правых отделов сердца и развитием клапанной недостаточности. При ЭхоКГ в таких случаях отмечаются утолщение створок трехстворчатого клапана и их ретракция вместе с подклапанными структурами. Поражение трехстворчатого клапана отмечается у 97% больных. При исследовании 74 больных у 88% имелось поражение трехстворчатого клапана, у 49% выявлен стеноз клапана легочной артерии, а у 81% – его недостаточность.

При ЭхоКГ у больных с карциноидным поражением сердца часто отмечалось расширение правого предсердия и правого желудочка. Поражение левых отделов сердца выявляют лишь в 7% случаев. Оно отмечается при карциноиде бронха или при открытом овальном окне. В этих случаях всегда бывают поражены и правые отделы сердца. Изменения в клапанах, связанные с карциноидной инфильтрацией, вызывают нарушение функции правых отделов сердца и, несмотря, в целом, на неблагоприятный прогноз, могут потребовать выполнения хирургического вмешательства. Редко наблюдающиеся метастазы карциноида в сердце выявить с помощью ЭхоКГ довольно легко, если их размер превышает 1 см. Поэтому у больных, у которых диагностирован карциноид, следует исключить метастазы в сердце.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 11.1.2020

Источник: meduniver.com

Саркома

Саркомы — это общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Зачастую они характеризуются прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте клеток соединительной и мышечной тканей.

Саркомы подразделяют на две большие группы: мягких тканей и костей.

В отличие от рака, который представляет собой злокачественное новообразование из эпителия, саркомы произрастают из соединительной ткани и не привязаны к какому-либо конкретному органу, а могут возникать в любом месте организма. В быту все злокачественные новообразования принято называть раком, однако это некорректно.

Саркомы костей могут развиваться как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения (саркома Юинга — из мезенхимальных стволовых клеток, ангиосаркома — из клеток кровеносных сосудов и др.). Они могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему. Классификация, основанная на типе ткани, из которой сформировалась опухоль, включает следующие ее разновидности:

• остеосаркомы произрастают из костной ткани;
• мезенхимомы — из эмбриональной;
• липосаркомы — из жировой;
• миосаркомы — из мышечной ткани;
• ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов и т.д.

Всего известно около 100 различных вариантов сарком, каждая из которых имеет свои особенности развития, лечения и, соответственно, свой прогноз.

По степени зрелости ткани, их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От данной особенности зависит степень злокачественности опухоли, а также тактика ее лечения: чем менее дифференцированы опухолевые клетки, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.

Причины сарком и факторы риска

На сегодняшний день существуют научные работы, доказывающие роль ионизирующего излучения, ультрафиолета, химических веществ, а также некоторых вирусов в развитии сарком. Все эти факторы вызывают генетические мутации, которые в результате ведут к бесконтрольному росту и размножению клеток.

В возникновении саркомы Юинга большую роль играет скорость роста костей и гормональный фон. Также к факторам риска можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность, сбои в работе иммунной системы.

Кроме того, среди причин, способствующих образованию сарком, можно отнести следующие: наличие доброкачественных новообразований (они могут озлокачествляться), механические травмы, наследственная предрасположенность и др.

Развитие саркомы

Произошедшие генетические нарушения ведут к бесконтрольному делению клеток соединительной ткани. Опухоль начинает расти, проникая в соседние органы и разрушая их. Как правило, чем менее дифференцированы клетки, тем более злокачественное течение имеет заболевание.

По мере развития новообразования, опухолевые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, они оседают далеко от расположения первичной опухоли и образуют вторичные очаги — метастазы. В связи с этим, даже после радикального лечения саркомы, зачастую возникают рецидивы.

По мере развития опухоли, происходит ее врастание в окружающие ткани и органы с нарушением их функционирования, развитием болевого синдрома (при врастании в нервные стволы), нарушением глотания (при поражении пищевода), нарушением дыхания (при поражении трахеи).

Чаще на разрезе ткань саркомы бело-розового цвета и напоминает рыбу, по консистенции мягкая или эластичная. Она не имеет четких границ и плавно переходит в здоровую ткань.

Поскольку саркомы включают в себя большое множество вариантов, все же стоит отметить, что некоторые виды характеризуются крайне медленным прогрессированием (паростальная саркома костей), для других характерно молниеносное течение (рабдомиосаркома), а, например, для липосаркомы характерно одновременное или последовательное появление сразу нескольких очагов в разных местах.

Распространенность саркомы

Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей человека. В России среди мужчин показатель заболеваемости составляет 2,13 и 1,83 случая на 100 тысяч населения среди мужчин и женщин соответственно.

Данный тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют формы, которые встречаются в основном у детей (саркома Юинга) или преимущественно у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ).

Каждый второй случай костной саркомы и каждый пятый случай мягкотканной саркомы выявляется у пациентов в возрасте до 35 лет. Треть случаев выявляют у пациентов в возрасте до 30 лет, но большая их часть обнаруживается в промежутке от 33 до 60 лет.

Симптомы

Проявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения, размеров и направления их роста. В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. По мере его роста, вовлекаются соседние ткани, прорастая в которые, саркома повреждает в них нервы и сосуды. Это проявляется болевым синдромом, который плохо купируется анальгетиками.

• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.

По мере развития саркомы конечностей, над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.

Диагностика

Постановка диагноза основана на типичных ее проявлениях, данных рентгенологического, лабораторного и гистологического исследования. В молодом возрасте боли в костях должны вызывать повышенную онкологическую настороженность. Методы, использующиеся для выявления сарком, следующие:

• рентгенография костей в 2 проекциях;
• рентгенография грудной клетки (для выявления метастазов в легких);
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• УЗИ брюшной полости;
• допплерография и ангиография;
• радионуклидная диагностика;
• биопсия опухоли с последующим гистологическим, цитологическим и цитохимическим исследованием материала.

Полное обследование позволяет точно определить расположение и размеры саркомы, ее метастазов, их строение, особенности кровоснабжения и роста, степень зрелости клеток. Важно еще до начала лечения как можно точнее установить диагноз, поскольку от него зависит тактика лечения.

Источник: www.euroonco.ru